肺泡蛋白沉積癥的病因是什么
關(guān)鍵詞：
蛋白
肺泡蛋白沉積癥可能由基因突變、免疫異常、粉塵吸入、血液系統(tǒng)疾病、感染等因素引起。
1、基因突變：
部分患者存在CSF2RA或CSF2RB基因突變，導(dǎo)致肺泡巨噬細(xì)胞無法正常代謝表面活性蛋白。這類患者多見于兒童先天性病例，需通過基因檢測確診。治療上可采用全肺灌洗術(shù)清除蛋白沉積，嚴(yán)重者需考慮造血干細(xì)胞移植。
2、免疫異常：
抗粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子抗體產(chǎn)生會破壞肺泡清潔功能，占成人病例90%以上。患者常伴隨反復(fù)肺部感染，血清抗體檢測可確診。皮下注射重組人粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子是主要治療手段。
3、粉塵吸入：
長期接觸硅塵、鋁塵等工業(yè)粉塵會損傷肺泡巨噬細(xì)胞功能。這類患者多有職業(yè)暴露史，胸部CT可見磨玻璃影伴小葉間隔增厚。除全肺灌洗外，需徹底脫離粉塵環(huán)境并佩戴防護(hù)用具。
4、血液系統(tǒng)疾病：
骨髓增生異常綜合征、白血病等血液病可能繼發(fā)肺泡蛋白沉積，與異常克隆細(xì)胞浸潤肺部有關(guān)。患者往往先出現(xiàn)貧血、出血等血液病癥狀，需同時治療原發(fā)病和肺部病變。
5、感染因素：
HIV、巨細(xì)胞病毒等感染可能破壞肺部免疫穩(wěn)態(tài)。這類患者免疫功能檢測異常，需先控制感染再處理肺部病變。抗病毒治療配合小劑量糖皮質(zhì)激素可改善癥狀。
患者應(yīng)保持適度有氧運動如快走、游泳以增強肺功能，飲食注意補充高蛋白食物如魚肉、豆制品，避免高脂飲食加重代謝負(fù)擔(dān)。居住環(huán)境需保持通風(fēng)良好，冬季使用加濕器維持50%左右濕度。建議每3-6個月復(fù)查肺功能和高分辨率CT，職業(yè)暴露人群需定期進(jìn)行職業(yè)病篩查。出現(xiàn)氣促加重或發(fā)熱時應(yīng)及時就診，避免自行使用鎮(zhèn)咳藥物掩蓋病情進(jìn)展。
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