什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎
系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟的嚴重并發(fā)癥，由自身免疫異常導(dǎo)致腎臟炎癥和損傷。遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)、免疫復(fù)合物沉積是主要病因，需通過免疫抑制劑、激素治療及生活方式調(diào)整控制病情。
1. 遺傳因素
約10%-20%患者有家族病史，HLA-DR2、HLA-DR3等基因變異增加患病風(fēng)險。建議直系親屬定期監(jiān)測抗核抗體和尿蛋白指標(biāo)。
2. 環(huán)境誘因
紫外線暴露可誘發(fā)疾病活動，化學(xué)溶劑（如染發(fā)劑）、病毒感染（EB病毒）可能激活異常免疫反應(yīng)。患者需嚴格防曬，避免接觸揮發(fā)性有機物。
3. 免疫病理機制
抗dsDNA抗體與腎小球基底膜結(jié)合形成免疫復(fù)合物，補體激活導(dǎo)致Ⅲ型超敏反應(yīng)。腎活檢可見"鐵絲圈"樣基底膜增厚，臨床分型從Ⅰ型到Ⅵ型，Ⅳ型（彌漫增生型）最常見且預(yù)后較差。
4. 治療方案
（1）藥物干預(yù)：
- 糖皮質(zhì)激素：潑尼松起始劑量0.8-1mg/kg/d，重癥用甲潑尼龍沖擊治療
- 免疫抑制劑：霉酚酸酯1.5-2g/d分次服，環(huán)磷酰胺靜脈沖擊0.5-1g/m2每月
- 生物制劑：貝利尤單抗10mg/kg每月靜脈輸注
（2）飲食管理：
- 低鹽（每日＜3g）減輕水腫
- 優(yōu)質(zhì)蛋白0.8g/kg/d選擇雞蛋、魚肉
- 補充維生素D3 800IU/d改善鈣磷代謝
（3）監(jiān)測要點：
每3個月檢查24小時尿蛋白定量，血肌酐波動超過15%需及時復(fù)診。避免使用非甾體抗炎藥以防腎損傷加重。
妊娠期患者需在病情穩(wěn)定6個月后受孕，妊娠期間將羥氯喹劑量調(diào)整為200mg bid維持。出現(xiàn)快速進展性腎炎（血肌酐3月內(nèi)翻倍）需考慮血漿置換治療。長期規(guī)范治療可使10年生存率達80%以上，但終末期腎病患者需準備腎臟替代治療。定期風(fēng)濕免疫科和腎內(nèi)科聯(lián)合隨訪是關(guān)鍵。
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