遺傳性乳光牙本質(zhì)屬于什么遺傳
關(guān)鍵詞：#遺傳
遺傳性乳光牙本質(zhì)屬于常染色體顯性遺傳病，由DSPP基因突變導(dǎo)致，表現(xiàn)為牙本質(zhì)發(fā)育異常。主要特征為牙齒半透明、易磨損，可能伴隨牙髓暴露或牙齒脫落。遺傳模式明確，父母一方患病，子女有50%患病概率。
1. 遺傳機(jī)制
DSPP基因編碼牙本質(zhì)涎磷蛋白，突變后影響牙本質(zhì)礦化過程。基因定位于人類4號染色體長臂（4q21.3），突變類型包括錯(cuò)義突變、無義突變等。該病外顯率高達(dá)90%，癥狀輕重與突變位點(diǎn)相關(guān)。
2. 臨床表現(xiàn)
乳牙和恒牙均可受累，典型表現(xiàn)為琥珀色或灰藍(lán)色半透明牙冠。牙本質(zhì)硬度僅為正常牙齒的30%，易出現(xiàn)咀嚼面凹陷、牙冠斷裂。約60%患者伴隨牙髓腔閉鎖，30歲前可能出現(xiàn)多顆牙齒缺失。
3. 診斷方法
基因檢測是金標(biāo)準(zhǔn)，通過唾液或血液樣本篩查DSPP基因突變。臨床檢查需拍攝全口曲面斷層片，觀察牙根短鈍、髓腔狹窄等特征。需與氟斑牙、釉質(zhì)發(fā)育不全等疾病進(jìn)行鑒別診斷。
4. 治療措施
復(fù)合樹脂充填適用于早期釉質(zhì)缺損，采用3M Filtek或松風(fēng)Beautiful系列材料。嚴(yán)重磨損者推薦全瓷冠修復(fù)，前牙可選二氧化鋯冠，后牙適用鋰二硅酸鹽玻璃陶瓷。缺失牙建議種植修復(fù)，骨量不足時(shí)可先行骨增量手術(shù)。
5. 日常維護(hù)
使用含氟化亞錫的舒適達(dá)專業(yè)修復(fù)牙膏，配合超軟毛牙刷斜45度清潔。每年進(jìn)行兩次專業(yè)涂氟，避免食用碳酸飲料等酸性食物。夜間磨牙患者需定制硅膠咬合墊，減少牙齒損耗。
遺傳性乳光牙本質(zhì)需終身關(guān)注口腔健康，從兒童期開始定期進(jìn)行牙科檢查。基因咨詢對計(jì)劃生育的患病夫婦尤為重要，可通過產(chǎn)前診斷降低后代患病風(fēng)險(xiǎn)。現(xiàn)代牙科技術(shù)能有效改善美觀和功能，早期干預(yù)是關(guān)鍵。
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