什么是家族性多發(fā)性結(jié)腸息肉病?

博禾醫(yī)生
家庭性多發(fā)性結(jié)腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合癥、家庭性結(jié)腸息肉癥。系染色體顯性遺傳疾病是單一基因的多方面表現(xiàn)。報(bào)道結(jié)腸息肉病和家族性骨瘤、軟組織瘤和結(jié)腸癌患者的機(jī)會(huì)很多,之后提出結(jié)腸息肉、軟組織瘤和骨瘤三聯(lián)征為Gardner綜合征。結(jié)腸息肉均為腺瘤性息肉,癌變率達(dá)50%,隨著病程的延長(zhǎng)、年齡的增長(zhǎng)和免疫力的提高,男女都可以患病,有家族史。
【臨床表現(xiàn)】
1、結(jié)腸多發(fā)性息肉的主要癥狀是腹瀉、粘液、血便、胃、十二指腸等消化道其他部位的息肉并發(fā)率高。
2、軟組織腫瘤:容易發(fā)生在臉部、軀干或四肢,多為皮脂腺囊腫、纖維腫瘤表皮囊腫、脂肪腫等。
3、骨腫瘤:頜骨、頜骨、蝴蝶骨等扁平骨容易發(fā)生,牙齒發(fā)育異常,如多齒、牙腫,埋牙。
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