特發(fā)性肺纖維化和肺纖維化怎么區(qū)別
關鍵詞：#肺纖維化
特發(fā)性肺纖維化和肺纖維化的區(qū)別主要在于病因是否明確，特發(fā)性肺纖維化屬于病因未明的慢性進行性肺纖維化疾病，而肺纖維化是多種病因?qū)е碌姆尾狂：坌圆∽兊目偡Q。
1、病因差異
特發(fā)性肺纖維化病因尚未完全明確，可能與遺傳易感性、異常修復機制有關，患者常存在肺泡上皮細胞異常損傷。肺纖維化則具有明確誘因，包括長期粉塵接觸、結(jié)締組織病、藥物毒性、放射性損傷等，不同病因?qū)е碌牟±砀淖兇嬖诓町悺?/p>
2、病理特征
特發(fā)性肺纖維化典型表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎病理模式，可見成纖維細胞灶和蜂窩樣改變。其他類型肺纖維化病理表現(xiàn)多樣，如過敏性肺炎以淋巴細胞浸潤為主，塵肺病可見粉塵沉積伴肉芽腫形成。
3、臨床表現(xiàn)
特發(fā)性肺纖維化多見于50歲以上男性，表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難伴Velcro啰音。繼發(fā)性肺纖維化癥狀與基礎疾病相關，如結(jié)締組織病可能伴關節(jié)腫痛，過敏性肺炎常有抗原暴露史和發(fā)熱。
4、影像學特點
特發(fā)性肺纖維化高分辨率CT顯示雙下肺外周為主的網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴張。其他肺纖維化影像表現(xiàn)各異，如結(jié)節(jié)病可見縱隔淋巴結(jié)腫大，石棉肺可見胸膜斑和肺實質(zhì)條索影。
5、治療策略
特發(fā)性肺纖維化需使用抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊，終末期考慮肺移植。繼發(fā)性肺纖維化需針對病因治療，如糖皮質(zhì)激素治療過敏性肺炎，免疫抑制劑控制結(jié)締組織病活動。
對于存在慢性咳嗽、活動后氣促的患者，建議盡早就診呼吸科完善肺功能和高分辨率CT檢查。日常需避免吸煙及二手煙暴露，流感季節(jié)前接種肺炎疫苗和流感疫苗，居家使用空氣凈化器減少粉塵刺激，進行適度呼吸康復訓練改善肺功能。
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