什么原因可以導(dǎo)致間質(zhì)性肺疾病

博禾醫(yī)生
間質(zhì)性肺疾病可能由環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫異常、感染因素、遺傳易感性等原因引起。該病主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、肺部爆裂音等癥狀,需通過高分辨率CT、肺功能檢查等明確診斷。
長(zhǎng)期吸入無機(jī)粉塵如二氧化硅、石棉,或有機(jī)粉塵如霉變干草、鳥類羽毛等可導(dǎo)致外源性過敏性肺泡炎。接觸史超過5年的礦工、農(nóng)民等職業(yè)人群風(fēng)險(xiǎn)較高。典型表現(xiàn)為接觸后4-8小時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱、胸悶,慢性期可發(fā)展為肺纖維化。防護(hù)措施包括佩戴防塵口罩、改善工作環(huán)境通風(fēng),急性期需脫離暴露源并使用糖皮質(zhì)激素。
胺碘酮片、甲氨蝶呤片、博來霉素注射液等藥物可能引發(fā)藥物性肺損傷。藥物代謝產(chǎn)物在肺組織沉積導(dǎo)致氧化應(yīng)激損傷,常見于連續(xù)用藥3-6個(gè)月后出現(xiàn)隱匿性呼吸困難。CT可見雙肺磨玻璃樣改變,停藥后部分病例可逆。臨床使用這些藥物時(shí)應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肺功能,發(fā)現(xiàn)異常需立即停用并給予乙酰半胱氨酸泡騰片輔助治療。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病約30%會(huì)累及肺部。免疫復(fù)合物沉積激活肺泡巨噬細(xì)胞,導(dǎo)致成纖維細(xì)胞增殖和膠原沉積。特征表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象合并指尖潰瘍,肺功能顯示彌散能力下降?;A(chǔ)疾病控制可使用甲潑尼龍片聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液,重癥需考慮吡非尼酮膠囊抗纖維化治療。
巨細(xì)胞病毒、肺孢子菌等機(jī)會(huì)性感染可誘發(fā)急性間質(zhì)性肺炎,多見于免疫抑制患者。起病急驟伴高熱,胸片顯示雙肺彌漫性浸潤(rùn)影。確診需通過支氣管肺泡灌洗液病原學(xué)檢測(cè),治療需靜脈用更昔洛韋氯化鈉注射液聯(lián)合復(fù)方磺胺甲噁唑片,同時(shí)需評(píng)估原發(fā)免疫缺陷狀況。
表面活性蛋白C基因突變可導(dǎo)致家族性肺纖維化,常見于40歲以上有早發(fā)肺病家族史人群。突變蛋白在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)異常積聚引發(fā)肺泡上皮細(xì)胞凋亡,病理表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎模式?;驒z測(cè)可輔助診斷,目前主要使用尼達(dá)尼布膠囊延緩疾病進(jìn)展,終末期需考慮肺移植。
間質(zhì)性肺疾病患者應(yīng)保持室內(nèi)濕度50%-60%,避免接觸冷空氣和煙霧刺激。建議采用高蛋白、高維生素飲食,如每日攝入雞蛋1-2個(gè)、深海魚200克,配合西藍(lán)花等十字花科蔬菜??蛇M(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練改善通氣效率,運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度以不引發(fā)明顯氣促為度。定期隨訪肺功能與CT檢查,急性加重時(shí)需立即住院治療。
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