重癥肌無(wú)力治療原則有哪些
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重癥肌無(wú)力的治療原則主要包括膽堿酯酶抑制劑治療、免疫調(diào)節(jié)治療、胸腺切除術(shù)、血漿置換及對(duì)癥支持治療。
1、膽堿酯酶抑制劑：
膽堿酯酶抑制劑是改善癥狀的基礎(chǔ)用藥，通過(guò)抑制乙酰膽堿降解來(lái)增強(qiáng)神經(jīng)肌肉接頭傳遞。常用藥物包括溴吡斯的明，可暫時(shí)緩解肌無(wú)力癥狀，但需注意藥物過(guò)量可能引發(fā)膽堿能危象。用藥期間需定期評(píng)估療效與不良反應(yīng)。
2、免疫調(diào)節(jié)治療：
糖皮質(zhì)激素如潑尼松是免疫抑制的一線選擇，適用于中重度患者，需遵循階梯式給藥原則以減少副作用。對(duì)于激素不耐受者，可選用硫唑嘌呤、他克莫司等免疫抑制劑。治療期間需監(jiān)測(cè)淋巴細(xì)胞亞群和肝腎功能。
3、胸腺切除術(shù)：
合并胸腺瘤或全身型重癥肌無(wú)力患者建議行胸腺切除術(shù)，尤其對(duì)乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性者效果顯著。手術(shù)方式包括經(jīng)胸骨正中切口或胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，術(shù)后需持續(xù)免疫治療1-2年以鞏固療效。
4、血漿置換：
血漿置換能快速清除循環(huán)中的致病抗體，適用于肌無(wú)力危象或術(shù)前準(zhǔn)備。每次置換1-1.5倍血漿量，需配合靜脈注射免疫球蛋白維持療效。該療法起效快但維持時(shí)間短，通常作為過(guò)渡治療。
5、對(duì)癥支持治療：
針對(duì)呼吸肌受累需加強(qiáng)氣道管理，必要時(shí)行機(jī)械通氣。預(yù)防感染可降低病情加重風(fēng)險(xiǎn)，避免使用氨基糖苷類等加重肌無(wú)力的藥物。康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)注重呼吸肌鍛煉和適度抗阻運(yùn)動(dòng)，需在專業(yè)指導(dǎo)下循序漸進(jìn)。
重癥肌無(wú)力患者需保持規(guī)律作息，每日分次少量進(jìn)食以減少咀嚼疲勞，選擇魚(yú)肉、蛋奶等易消化高蛋白食物。避免過(guò)度勞累和精神緊張，注意保暖預(yù)防呼吸道感染。建議進(jìn)行游泳、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，每周3-5次，每次不超過(guò)30分鐘。定期復(fù)查抗體滴度和肺功能，育齡期女性患者需在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)劃妊娠。
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