原發(fā)性膽汁性肝硬化的治療
原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物治療，肝移植手術(shù)適用于終末期患者。該病通常由自身免疫異常、膽汁淤積、遺傳因素、環(huán)境誘發(fā)及雌激素水平變化等原因引起。
1、藥物治療：
熊去氧膽酸是首選藥物，能改善膽汁淤積并延緩肝纖維化進程。奧貝膽酸作為二線用藥，適用于對熊去氧膽酸反應不佳者。免疫抑制劑如布地奈德可用于合并自身免疫性肝炎的患者，需在醫(yī)生監(jiān)測下使用。部分患者需補充脂溶性維生素以預防骨質(zhì)疏松。藥物需長期規(guī)律服用，不可自行調(diào)整劑量。
2、手術(shù)干預：
肝移植是終末期患者的根治性治療手段，適用于出現(xiàn)肝功能衰竭或門脈高壓并發(fā)癥者。部分患者可考慮膽汁引流術(shù)緩解膽管梗阻。手術(shù)前需全面評估心肺功能及營養(yǎng)狀態(tài)。術(shù)后需終身服用抗排異藥物并定期復查肝功能。肝移植后5年生存率可達80%以上。
3、病因控制：
自身免疫異常是核心發(fā)病機制，可能與遺傳易感性及環(huán)境因素相互作用有關(guān)。膽汁淤積會導致肝細胞損傷和纖維化，表現(xiàn)為堿性磷酸酶升高。雌激素代謝異常可能促進女性發(fā)病率增高。吸煙會加速疾病進展需嚴格戒除。某些藥物如抗生素可能誘發(fā)膽汁淤積需謹慎使用。
4、并發(fā)癥管理：
門脈高壓需通過β受體阻滯劑或內(nèi)鏡治療預防出血。骨質(zhì)疏松患者應補充鈣劑和維生素D并定期骨密度檢測。皮膚瘙癢可選用考來烯胺或利福平緩解癥狀。脂肪瀉需采用中鏈甘油三酯飲食并監(jiān)測營養(yǎng)狀態(tài)。合并甲狀腺疾病者需同步治療內(nèi)分泌異常。
5、監(jiān)測隨訪：
每3-6個月需檢測肝功能及自身抗體指標。超聲彈性成像可無創(chuàng)評估肝纖維化程度。胃鏡檢查能早期發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張。骨密度檢測建議每年1次。疫苗接種需覆蓋肺炎球菌和流感病毒。出現(xiàn)腹水或肝性腦病癥狀需立即住院治療。
患者應保持低脂高蛋白飲食，每日攝入熱量控制在25-30千卡/公斤體重。適度有氧運動如散步、游泳可改善肌肉萎縮，避免劇烈運動導致疲勞。嚴格戒酒并控制體重指數(shù)在18.5-23.9之間。使用溫和護膚品緩解皮膚干燥瘙癢。建立規(guī)律作息習慣，通過冥想等方式緩解心理壓力，建議加入患者互助組織獲取社會支持。
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