純紅再障性貧血治療方法是什么

博禾醫(yī)生
純紅細胞再生障礙性貧血可通過免疫抑制劑治療、促紅細胞生成素、輸血支持、造血干細胞移植、并發(fā)癥管理等方式治療。純紅細胞再生障礙性貧血通常由胸腺瘤、病毒感染、藥物因素、自身免疫異常、遺傳缺陷等原因引起。
環(huán)孢素軟膠囊與他克莫司膠囊是常用免疫抑制劑,通過抑制T細胞過度活化改善骨髓造血功能。用藥期間需定期監(jiān)測肝腎功能及血藥濃度,可能出現(xiàn)牙齦增生、多毛等副作用。合并胸腺瘤患者需在用藥前完成胸腺切除術(shù)。
重組人促紅細胞生成素注射液可刺激骨髓紅系造血,適用于血清促紅素水平低下者。治療期間需配合鐵劑、葉酸等造血原料補充,血紅蛋白達標后逐漸減量維持。需警惕高血壓、血栓形成等不良反應(yīng)。
嚴重貧血患者需輸注洗滌紅細胞糾正缺氧癥狀,目標血紅蛋白維持在80-100g/L。長期輸血者應(yīng)監(jiān)測鐵過載,必要時使用去鐵胺等鐵螯合劑。建議采用去白細胞血液制品降低同種免疫風險。
年輕患者且配型成功者可考慮異基因造血干細胞移植,清髓性預(yù)處理方案能徹底重建造血系統(tǒng)。移植后需長期服用抗排異藥物,密切監(jiān)測移植物抗宿主病。繼發(fā)性患者需先解除原發(fā)病因再評估移植指征。
長期貧血可導(dǎo)致心功能不全,需定期心電圖和心臟超聲檢查。合并感染者應(yīng)根據(jù)病原學結(jié)果選擇敏感抗生素。糖皮質(zhì)激素可用于急性溶血危象搶救,但需注意預(yù)防骨質(zhì)疏松和血糖升高。
患者日常需保持均衡飲食,重點補充富含鐵元素的動物肝臟、瘦肉,配合維生素C促進鐵吸收。適度進行散步、太極拳等低強度運動改善心肺功能,避免劇烈運動誘發(fā)暈厥。居住環(huán)境定期通風消毒,流感季節(jié)佩戴口罩預(yù)防感染。建立規(guī)律的作息時間,保證充足睡眠有助于造血功能恢復(fù)。每月復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù),出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸等癥狀需及時就醫(yī)。
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