先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥有哪些癥狀

博禾醫(yī)生
先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥主要表現(xiàn)為腹痛、黃疸、腹部包塊、發(fā)熱及消化功能紊亂等癥狀。癥狀嚴(yán)重程度與膽管擴(kuò)張范圍、是否合并感染或肝硬化密切相關(guān)。
右上腹或中上腹持續(xù)性脹痛或絞痛最常見,可能與膽管擴(kuò)張導(dǎo)致膽汁淤積、膽管內(nèi)壓力增高有關(guān)。進(jìn)食油膩食物后疼痛常加重,部分患者伴有肩背部放射痛。兒童患者可表現(xiàn)為陣發(fā)性哭鬧不安。
約半數(shù)患者出現(xiàn)皮膚黏膜黃染,尿色加深如濃茶樣,糞便顏色變淺。黃疸呈間歇性發(fā)作,與膽管擴(kuò)張繼發(fā)膽汁排泄不暢相關(guān)。長期黃疸可能引發(fā)皮膚瘙癢,嚴(yán)重者可出現(xiàn)膽汁性肝硬化。
右上腹可觸及質(zhì)地中等、表面光滑的腫塊,多為擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管或合并的肝囊腫。包塊大小隨病情進(jìn)展變化,合并感染時可有壓痛。嬰幼兒患者腹部膨隆可能為首發(fā)表現(xiàn)。
膽管擴(kuò)張合并細(xì)菌感染時出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱,體溫可達(dá)39℃以上,伴寒戰(zhàn)、出汗。感染控制后體溫可暫時恢復(fù)正常,但易反復(fù)發(fā)作。長期慢性感染可能導(dǎo)致營養(yǎng)不良和生長發(fā)育遲緩。
膽汁排泄障礙引起脂肪消化吸收不良,表現(xiàn)為食欲減退、腹脹、腹瀉,糞便中含有未消化的脂肪顆粒。長期營養(yǎng)吸收障礙可導(dǎo)致體重下降、維生素缺乏,兒童患者可能出現(xiàn)生長發(fā)育滯后。
先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥患者需保持低脂飲食,避免油炸食品及動物內(nèi)臟攝入,適量補(bǔ)充中鏈甘油三酯以改善脂肪吸收。日常注意觀察腹痛、黃疸變化,定期進(jìn)行肝功能及腹部超聲檢查。出現(xiàn)持續(xù)高熱、劇烈腹痛或黃疸加深需立即就醫(yī),預(yù)防膽管炎、肝硬化等嚴(yán)重并發(fā)癥。適度有氧運(yùn)動如散步、游泳有助于增強(qiáng)體質(zhì),但應(yīng)避免腹部撞擊類運(yùn)動。
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