特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥是什么病

博禾醫(yī)生
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥是一種罕見的慢性肺部疾病,主要表現(xiàn)為肺泡毛細血管反復(fù)出血導致含鐵血黃素沉積。該病可能由免疫異常、遺傳因素、環(huán)境暴露、肺部感染及過敏反應(yīng)等原因引起,可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、對癥支持治療、血漿置換及生活方式調(diào)整等方式干預(yù)。
部分患者存在自身抗體或免疫復(fù)合物沉積,導致肺泡毛細血管基底膜損傷。臨床表現(xiàn)為反復(fù)咯血、貧血,需通過血清免疫學檢查確診。治療以糖皮質(zhì)激素為主,重癥需聯(lián)合免疫抑制劑。
少數(shù)病例與遺傳性毛細血管脆性增加有關(guān),常見于兒童患者。典型癥狀包括運動后呼吸困難、杵狀指,基因檢測可輔助診斷。針對遺傳型患者需長期隨訪,必要時進行造血干細胞移植評估。
長期接觸有機溶劑或霉變谷物可能誘發(fā)本病,病理可見肺泡巨噬細胞吞噬大量含鐵血黃素。患者多合并咳嗽、乏力,脫離致病環(huán)境后癥狀可緩解,嚴重者需行支氣管肺泡灌洗治療。
某些病毒或細菌感染可能觸發(fā)異常免疫應(yīng)答,造成肺毛細血管炎。急性期出現(xiàn)發(fā)熱、血痰,胸部CT顯示彌漫性磨玻璃影。除抗感染治療外,需短期使用大劑量甲強龍沖擊治療。
牛奶蛋白過敏常見于兒童患者,機制為Ⅲ型超敏反應(yīng)。特征性表現(xiàn)為進食后突發(fā)咯血,血清IgE檢測陽性。治療需嚴格規(guī)避過敏原,聯(lián)合抗組胺藥物與吸入激素控制癥狀。
患者日常需保持低鐵飲食,限制紅肉及動物內(nèi)臟攝入;適度進行呼吸康復(fù)訓練如腹式呼吸;居住環(huán)境應(yīng)避免潮濕霉變;定期監(jiān)測肺功能與血清鐵蛋白;兒童患者建議每3個月復(fù)查胸部影像。出現(xiàn)新發(fā)咯血或氣促加重需立即就診,晚期病例可能需評估肺移植指征。
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