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噬血細(xì)胞綜合征是指什么病

血液內(nèi)科編輯 健康領(lǐng)路人
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噬血細(xì)胞綜合征是一種由免疫系統(tǒng)過度激活導(dǎo)致的嚴(yán)重炎癥反應(yīng)性疾病，特征為巨噬細(xì)胞異常活化并吞噬血細(xì)胞，需及時(shí)就醫(yī)控制。主要病因包括遺傳缺陷、感染、腫瘤及自身免疫疾病，治療需針對(duì)原發(fā)病因進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)、化療或造血干細(xì)胞移植。

1. 遺傳因素

約25%病例與原發(fā)性基因突變相關(guān)，如PRF1、UNC13D等基因缺陷導(dǎo)致細(xì)胞毒性功能異常。家族性病例多在嬰幼兒期發(fā)病，需通過基因檢測(cè)確診。治療方案首選造血干細(xì)胞移植，移植前需使用地塞米松聯(lián)合依托泊苷控制炎癥。

2. 感染誘因

EB病毒、巨細(xì)胞病毒等感染是最常見誘因，占繼發(fā)性病例的60%。病毒激活T細(xì)胞后產(chǎn)生過量細(xì)胞因子，引發(fā)細(xì)胞因子風(fēng)暴。抗病毒治療需聯(lián)合更昔洛韋、膦甲酸鈉等藥物，重癥需加用環(huán)孢素A抑制免疫應(yīng)答。

3. 惡性腫瘤相關(guān)

淋巴瘤患者中約10%會(huì)繼發(fā)該病，特別是T細(xì)胞淋巴瘤。腫瘤細(xì)胞分泌干擾素-γ等因子激活巨噬細(xì)胞。需同步進(jìn)行腫瘤化療（如CHOP方案）和HLH-94免疫治療方案，必要時(shí)使用阿倫單抗靶向治療。

4. 自身免疫誘發(fā)

成人Still病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等可引發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征。這類患者需大劑量甲潑尼龍沖擊治療，聯(lián)合靜脈注射免疫球蛋白。監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白水平超過10000μg/L時(shí)需考慮血漿置換。

治療方案需根據(jù)誘因分層實(shí)施：感染相關(guān)者重點(diǎn)抗感染聯(lián)合免疫抑制；腫瘤患者需同步抗腫瘤治療；遺傳性病例應(yīng)盡早移植。所有病例均需監(jiān)測(cè)血象、凝血功能及器官功能，搶救期需入住ICU進(jìn)行生命支持。該病未經(jīng)治療死亡率超過90%，規(guī)范治療可使生存率達(dá)55-75%。出現(xiàn)持續(xù)高熱、血細(xì)胞減少、肝脾腫大等癥狀時(shí)應(yīng)立即至血液科就診。

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    • 免疫細(xì)胞和血細(xì)胞的關(guān)系
    回答：自動(dòng)免疫細(xì)胞含量較多，需要有根據(jù)仔細(xì)檢查結(jié)果推測(cè)，如果是免疫球蛋白G升高，那就相信是沒干擾的，如果是免疫球蛋白E升高，那就多見于過敏性疾病的再次發(fā)生，如過敏性皮炎，過敏性鼻炎，支氣管哮喘，就需要有去醫(yī)院復(fù)診，然后決定合適的方法救治的，這樣就可以壓制疾病的，防止干擾身體健康。
    紅細(xì)胞是血細(xì)胞嗎
    回答：紅細(xì)胞，作為血細(xì)胞的一種，是人體中數(shù)量最多的細(xì)胞，主要功能在于通過血液運(yùn)輸氧氣和二氧化碳。其顏色變化能反映運(yùn)輸?shù)臍怏w類型，同時(shí)具有一定的免疫功能。紅細(xì)胞的異常可能提示泌尿系感染或結(jié)石等問題，因此，出現(xiàn)異常應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，并注意飲食健康，避免刺激性食物。
    血細(xì)胞簇分化抗原檢測(cè)是什么
    回答：血細(xì)胞簇分化抗原通常指的是血細(xì)胞簇分化抗原CD，血細(xì)胞簇分化抗原CD是免疫細(xì)胞可以識(shí)別的細(xì)胞表面的特殊標(biāo)記，其本質(zhì)為蛋白質(zhì)，主要用于檢測(cè)免疫系統(tǒng)相關(guān)的疾病，如腫瘤、血液病等，用來了解機(jī)體的免疫情況。血細(xì)胞在其分化成熟的過程中，不同類型的細(xì)胞在不同的發(fā)育階段可分化出不同類型的分化抗原，而機(jī)體的免疫細(xì)胞可以特異識(shí)別這些細(xì)胞表面的分化抗原。血細(xì)胞簇分化抗原可以診斷染色體問題，判斷母體內(nèi)精子與卵子形成胚胎后，染色體是否異常。在免疫系統(tǒng)相關(guān)疾病中，如腫瘤、血液病等，其血細(xì)胞簇分化抗原CD的種類各不相同，是疾病診斷的重要依據(jù)。血細(xì)胞簇分化抗原CD為臨床疾病診斷提供了重要依據(jù)，如有異常，建議立即就診，及早治療。
    血細(xì)胞分析能查出什么？
    回答：血細(xì)胞能查出貧血、真性紅細(xì)胞增多癥、感染性疾病以及出血性疾病或凝血性疾病等。血細(xì)胞可以查出很多血液系統(tǒng)的疾病，臨床上最常使用的是血常規(guī)的檢查，主要是包括紅細(xì)胞系列、血小板系列以及白細(xì)胞系列。紅細(xì)胞系列數(shù)值的變化有助于診斷紅細(xì)胞增多或者是減少性的疾病，比如說貧血、真性紅細(xì)胞增多癥。病人如果是發(fā)生一些感染性疾病的時(shí)候，在血細(xì)胞當(dāng)中也是可以體現(xiàn)的，比如說白細(xì)胞計(jì)數(shù)可以出現(xiàn)增高或者是減低，白細(xì)胞的分類也有可能會(huì)出現(xiàn)變化，還有很多出血性的疾病或者是凝血性的疾病，血細(xì)胞當(dāng)中血小板通常會(huì)出現(xiàn)變化，可以出現(xiàn)血小板明顯的增多或者是血小板的減少，所以血細(xì)胞當(dāng)中各項(xiàng)數(shù)據(jù)的變化對(duì)于很多血液系統(tǒng)的疾病，是具有非常重要的診斷價(jià)值的。
    小孩噬血細(xì)胞綜合癥化療多久才能上幼兒園
    回答：宮頸癌在選擇化療手術(shù)以后能否要孩子取決于宮頸是不是被切除。患者在化療時(shí)期也應(yīng)多注重休息,并調(diào)整自己的飲食。妻子現(xiàn)階段須要做的就是立刻的采用手術(shù)醫(yī)治，其中普遍性質(zhì)宮切除術(shù)是現(xiàn)在比較常見的一種手術(shù)，雖然說患上宮頸癌大多都要切除子宮，但是假如如果想要以后生小孩，也可以保留子宮，不過須要或者三到五年的恢復(fù)時(shí)候才可以決定是不是要孩子。患者在化療時(shí)期也應(yīng)多注重休息,并調(diào)整自己的飲食。
    血細(xì)胞分析可以檢查出什么病癥？
    回答：血細(xì)胞分析可檢查病癥較多，首先，該檢查對(duì)于人體內(nèi)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板等多種細(xì)胞可明顯、全面觀察，若有異常可及時(shí)發(fā)現(xiàn)。其次，對(duì)于白細(xì)胞中中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等多種分類也有直觀觀察，所以可查出細(xì)菌、病毒感染、貧血、白血病等多種病癥。血細(xì)胞分析指的就是血常規(guī)檢查的一種，血常規(guī)檢查可以檢查出來的疾病比較多：如細(xì)菌感染性疾病、病毒感染性疾病、白細(xì)胞減少癥、貧血、血小板減少癥、血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥、再生障礙性貧血、白血病等。但是，血細(xì)胞分析對(duì)于這些疾病的診斷只能提供線索，不能完全確診，需要結(jié)合臨床癥狀及其他檢查結(jié)果綜合分析。做血細(xì)胞分析可以檢查出是否有細(xì)菌感染、病毒感染、血液疾病、貧血、血液系統(tǒng)的惡性腫瘤等。血細(xì)胞分析是指通過血細(xì)胞分析儀對(duì)紅細(xì)胞、白細(xì)胞等血細(xì)胞進(jìn)行分析，最常見的是血常規(guī)檢查。
    什么腎病會(huì)導(dǎo)致異型血細(xì)胞
    回答：腎病會(huì)導(dǎo)致異型血細(xì)胞的腎病，在臨床上比較常見包括多種類型，比如急性腎小球腎炎，慢性腎小球腎炎，隱匿性腎炎，以及iga腎病等，iag腎病檢查時(shí)會(huì)出現(xiàn)較多的異型尿紅細(xì)胞。
    嗜血細(xì)胞綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)治療
    回答：嗜血細(xì)胞增加癥大部分是由病毒感染，或感染導(dǎo)致的，和遺傳關(guān)系不大，多有明顯高熱，肝、脾和淋巴結(jié)腫大大等病癥，診斷以后要對(duì)癥支持醫(yī)治，血虛、血小板重要者輸血、輸血小板醫(yī)治，感染者積極抗感染治療。
    我驗(yàn)血，發(fā)現(xiàn)血細(xì)胞平均寬度偏低
    回答：如果血常規(guī)只有這一項(xiàng)偏低，其他都正常，那么沒有任何的意義，也無需復(fù)查和擔(dān)心，這是個(gè)體差異造成的。指導(dǎo)意見：沒有任何臨床意義，不會(huì)影健康，也無需注意。
    造血細(xì)胞少導(dǎo)致的貧血好治嗎
    回答：造血細(xì)胞少導(dǎo)致的貧血主要見于再生障礙性貧血，如果照顧游戲高手導(dǎo)致的貧血不太嚴(yán)重的話是比較容易好治的，患者可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下，口服治療貧血的藥物，同時(shí)在正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行輸注紅細(xì)胞來進(jìn)行治療。
    全血細(xì)胞減少找不到病因怎么辦？
    回答：引導(dǎo)意見：腰腰椎間盤凸起癥的重要原因是退行性病變。膀胱鏡有好處診斷，歲數(shù)越大，退行性病變?cè)矫黠@，壓迫的病癥越重，可引發(fā)神經(jīng)癥 狀，例如腰痛腿痛，甚至不能走路，損失功能。
    免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥怎么診斷
    回答：免疫相應(yīng)性全血細(xì)胞縮小癥能夠在醫(yī)生的引導(dǎo)下用激素的藥品醫(yī)治。免疫性全血細(xì)胞縮小癥，關(guān)鍵是因?yàn)樽约好庖吖δ芪蓙y所引發(fā)的，一般會(huì)造成身體中紅細(xì)胞和白細(xì)胞以及血小板破壞，數(shù)目減少，進(jìn)因此造成出現(xiàn)血虛以及細(xì)菌感染的現(xiàn)象。
    怎么看血細(xì)胞貧血項(xiàng)目
    回答：要看有沒有貧血的話，主要是看血常規(guī)報(bào)告當(dāng)中的紅細(xì)胞數(shù)量，血紅蛋白以及上面這些數(shù)據(jù)一綜合去看的，通過看他們的一個(gè)數(shù)據(jù)可以判斷是輕度貧血還是中重度貧血，具體要查是什么貧血的話還需要進(jìn)一步的做貧血5項(xiàng)。
    孕婦血細(xì)胞檢查能查出什么遺傳病
    回答：準(zhǔn)媽媽若家屬自身有遺傳性疾病，可在孕期9～11周做“絨毛膜采樣”。建議你加強(qiáng)孕期的保健和營(yíng)養(yǎng)，飲食上要多吃點(diǎn)新鮮的蔬菜和水果，定期的去醫(yī)院做相關(guān)的孕檢。因?yàn)榇隧?xiàng)查驗(yàn)具有侵入性，常會(huì)導(dǎo)致孕婦流產(chǎn)及胎兒受傷，因而，現(xiàn)階段做這方面查驗(yàn)的人不多。提議您增強(qiáng)孕期的保健和營(yíng)養(yǎng)，飲食上要多吃點(diǎn)新鮮的菌類和水果，按時(shí)的去醫(yī)院門診做相應(yīng)的孕檢。提議您增強(qiáng)孕期的保健和營(yíng)養(yǎng)，飲食上要多吃點(diǎn)新鮮的菌類和水果，按時(shí)的去醫(yī)院門診做相應(yīng)的孕檢。建議你加強(qiáng)孕期的保健和營(yíng)養(yǎng)，飲食上要多吃點(diǎn)新鮮的蔬菜和水果，定期的去醫(yī)院做相關(guān)的孕檢。
    嗜血細(xì)胞綜合征的治療有多大把握？
    回答：嗜血綜合征是因?yàn)槿梭w血液中的吞噬細(xì)胞過分活躍，將機(jī)體有效的細(xì)胞一并吞噬，重要的會(huì)將人體組織、器官一點(diǎn)點(diǎn)腐蝕，造成一系列損傷，造成大出血點(diǎn)、肝衰竭、呼吸衰竭等重要效果。依據(jù)你的現(xiàn)象提議一方面經(jīng)過藥品醫(yī)治，掌握原發(fā)疾病；別的一方面盡早采取手術(shù)醫(yī)治，選擇骨髓移植。
    免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥怎么診斷
    回答：免疫相應(yīng)性全血細(xì)胞縮小癥能夠在醫(yī)生的引導(dǎo)下用激素的藥品醫(yī)治。免疫性全血細(xì)胞縮小癥，關(guān)鍵是因?yàn)樽约好庖吖δ芪蓙y所引發(fā)的，一般會(huì)造成身體中紅細(xì)胞和白細(xì)胞以及血小板破壞，數(shù)目減少，進(jìn)因此造成出現(xiàn)血虛以及細(xì)菌感染的現(xiàn)象。
    小兒病毒相關(guān)吞噬血細(xì)胞綜合征的并發(fā)癥？
    回答：分析。這個(gè)疾病在臨床上是相當(dāng)少見的，是比較相對(duì)來說是疑難雜癥了。就是級(jí)別比較高的醫(yī)院，也很難治好這個(gè)病，它很容易并發(fā)，都是肝脾腫大，病毒性肝炎，病毒性心肌炎，腎臟損害，
    血細(xì)胞分析如何看待貧血
    回答：可以通過血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)貧血性疾病，首先要看的是紅細(xì)胞的數(shù)量，如果紅細(xì)胞數(shù)量明顯的減少，存在著貧血，還要看紅細(xì)胞壓積，如果紅細(xì)胞壓積明顯降低也表明這有貧血的情況，最主要的指標(biāo)是血紅蛋白濃度，如果說低于正常范圍說明有著貧血。
    全血細(xì)胞減少查不出來病因怎么辦
    回答：引導(dǎo)意見：腰腰椎間盤凸起癥的重要原因是退行性病變。膀胱鏡有好處診斷，歲數(shù)越大，退行性病變?cè)矫黠@，壓迫的病癥越重，可引發(fā)神經(jīng)癥 狀，例如腰痛腿痛，甚至不能走路，損失功能。
    全血細(xì)胞減少找不到病因怎么辦？
    回答：引導(dǎo)意見：腰腰椎間盤凸起癥的重要原因是退行性病變。膀胱鏡有好處診斷，歲數(shù)越大，退行性病變?cè)矫黠@，壓迫的病癥越重，可引發(fā)神經(jīng)癥 狀，例如腰痛腿痛，甚至不能走路，損失功能。
    晚上睡覺嘴發(fā)干，可能是4種疾病的信號(hào)，別不當(dāng)回事！
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