李峰 副主任醫(yī)師
2022-05-31 09:43 回答了該問題
遺傳性共劑失調,臨床常見是遺傳性小腦性攻擊失調。共濟失調是指小腦、本體感覺以及前庭功能障礙導致的運動笨拙和不協(xié)調,累及軀干四肢和咽喉肌時,可引起身體平衡,姿勢、步態(tài)及言語障礙。小腦性共濟失調,表現(xiàn)為隨意運動的力量,速度,幅度和節(jié)律的不規(guī)則,即協(xié)調運動障礙,可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙:一、姿勢和步態(tài)異常,患者站立不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,行走時兩腿分開成共濟失調步態(tài),行走時向患側傾倒,坐位時患者將雙手和兩腳呈外展位分開,以保持身體平衡,二、隨意運動協(xié)調障礙,表現(xiàn)為辨距不良、意向性震顫、寫字愈寫愈大等;三、言語障礙;患者表現(xiàn)為說話緩慢,發(fā)音不清和聲音斷續(xù),頓挫或爆發(fā)式,呈爆發(fā)式或吟詩樣語言;四、眼球運動障礙:患者表現(xiàn)為雙眼粗大的眼球震顫;五、肌張力減低,小腦病變時??沙霈F(xiàn)肌張力減低,腱反射減弱或消失。
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