白塞氏病又稱口-眼-生殖器綜合征,顧名思義,該病主要累及口腔、眼和生殖器,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的疼痛性潰瘍和眼部炎癥,同時(shí)也有一些特殊類型,出現(xiàn)其他系統(tǒng)的損害表現(xiàn)。
1、神經(jīng)白塞氏病
該型患者表現(xiàn)出嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害,發(fā)病率約為5%~50%,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常在病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn),僅有5%的患者表現(xiàn)為首發(fā)癥狀。中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常受累,依據(jù)受累部位的不同,臨床表現(xiàn)也是多種多樣,如頭痛、頭暈、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、視乳頭水腫、偏癱、失語、截癱、小便失禁、肌無力、精神異常等。周圍神經(jīng)受累較少見,可有四肢麻木無力、感覺障礙等表現(xiàn)。該型患者預(yù)后較差,是致殘和死亡的主要原因。
2、腸白塞氏病
該型患者表現(xiàn)出消化道損害癥狀,發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的整個(gè)消化道均可受累,表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)、深淺不一的復(fù)發(fā)性潰瘍,回盲部、食管下端、胃部、回腸遠(yuǎn)端、升結(jié)腸等部位最常受累。患者可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等,潰瘍穿孔可引起嚴(yán)重感染、大出血甚至死亡。臨床上應(yīng)注意腸白塞氏病與炎性腸病、非甾體類抗炎藥所致黏膜病變、闌尾炎等疾病相鑒別。
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