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法洛四聯(lián)癥如何救治

法洛四聯(lián)癥的出現(xiàn)對(duì)于心臟健康是極為不利的,給患者帶來了特別多的困擾,損害到了特別多的朋友,我們必須要清楚的認(rèn)識(shí)該病的一些常識(shí),這樣才會(huì)更好的治療疾病,那么得了法洛四聯(lián)癥如何救治呢?

1、治療

一般護(hù)理:平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水,預(yù)防感染,及時(shí)補(bǔ)液,防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理,以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。

2、缺氧發(fā)作的治療:發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解,重者應(yīng)立即吸氧,給予普萘洛爾(心得安)每次0.1mg/kg靜注,或去氧腎上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要時(shí)也可皮下注射嗎啡每次0.1~0.2mg/kg。糾正酸中毒,給予百分之五碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注,以往常有缺氧發(fā)作者,可口服普萘洛爾(心得安)1~3mg/(kgd)。平時(shí)應(yīng)去除引起缺氧發(fā)作的誘因如貧血、感染,盡量保持患兒安靜,經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者,應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)。

3、手術(shù)治療:近年來外科手術(shù)不斷的進(jìn)展,本病根治術(shù)的死亡率在不斷下降。輕癥患者可考慮于5~9歲行一期根治手術(shù),但稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術(shù),對(duì)重癥的患兒也宜先行姑息手術(shù),待年長后一般情況改善,肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后,再作根治術(shù)。目前常用的姑息手術(shù)有:鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussig手術(shù)),上腔靜脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Glenn手術(shù))等。

(1)手術(shù)適應(yīng)證:臨床癥狀較輕者,可等待至5歲后施行根治術(shù)。在嬰兒期,如缺氧嚴(yán)重,屢發(fā)呼吸遭感染或昏廄,可先行姑息性分流術(shù)過渡,待長大些再行根治術(shù);有條件也可逕行根治術(shù)。

(2)手術(shù)方法

A、分流術(shù):手術(shù)的目的是增加肺循環(huán)血量,改善缺氧。常用的有兩種:①鎖骨下動(dòng)脈肺動(dòng)脈吻合術(shù):適用于幼童;如掌握顯微血管外科技術(shù),亦可用于嬰游離出左鎖骨下動(dòng)脈,于胸頂部切斷,結(jié)扎遠(yuǎn)端,翻下近端,與肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合;②主動(dòng)脈肺動(dòng)脈吻合術(shù);適用于鎖骨下動(dòng)脈過于細(xì)小的嬰兒。在升主動(dòng)脈后外側(cè)壁和右肺動(dòng)脈前壁之間,或降主動(dòng)脈和左肺動(dòng)脈之間作側(cè)側(cè)吻合術(shù),使主動(dòng)脈直流分流至肺動(dòng)脈。吻合口徑不可超過4mm,但難以掌握,術(shù)后常因分流量過多引起肺水腫。

B、根治術(shù):應(yīng)盡可能采用此手術(shù)方法。如左心室過小,容量膈肌環(huán),顯露室間隔缺損。用滌綸織布片縫補(bǔ),避免縫及沿下緣走過的傳導(dǎo)束。然后殖通腩動(dòng)脈口狹窄:瓣膜狹窄可作瓣膜切開術(shù);漏斗部狹窄除切除局限性肥厚纖維肌肉外,常需用心包或織布擴(kuò)大縫補(bǔ)流出道。瓣環(huán)或肺總動(dòng)脈狹窄,如在小兒直徑右心室流出道和肺動(dòng)脈。術(shù)后癥狀可明顯減輕或消失,體格發(fā)育和體力活動(dòng)恢復(fù)正常。低心排血癥常是術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥和死亡主要原因。

從臨床上發(fā)現(xiàn),有一些法洛四聯(lián)癥患者明知道自己患了法洛四聯(lián)癥,但是法洛四聯(lián)癥患者并不太在意,實(shí)際上,這種對(duì)自己身體健康不注的法洛四聯(lián)癥患者,往往在以后會(huì)出現(xiàn)使患法洛四聯(lián)癥者悔恨終生的不良后果。

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