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什么是法洛四聯(lián)癥

發(fā)布于 2020-12-10 30325次瀏覽

如果不是有接觸到，可能永遠都不會知道什么是法洛四聯(lián)癥。法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病的叫法，四聯(lián)癥也是先心病是最嚴重的一種。它的患病原因也尚未完全明晰，還好現(xiàn)在的手術(shù)技術(shù)比較成熟，通過手術(shù)基本可以治愈。現(xiàn)在我們就來了解一下什么是法洛四聯(lián)癥？

法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，是比較常見的一種心臟發(fā)育畸形，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)的畸形：右心室肥厚、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室流出道梗阻(肺動脈狹窄)，所以叫法洛四聯(lián)癥。患有這種疾病的孩子，會在吃奶、哭鬧、情緒激動、寒冷時出現(xiàn)口唇、指甲、皮膚青紫，一般在生后 3～6 個月癥狀比較明顯，病情是否嚴重主要取決于右心室流出道梗阻的程度。在不治療的情況下，患兒一般在幼兒期即死亡，很少的患者可以活到 30 歲。經(jīng)過手術(shù)糾正后，大部分患兒可以正常生活。

法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率約占所有先天性心臟病的10%，占紫紺型先心病的50%。目前一般小兒四聯(lián)癥的手術(shù)治療死亡率已降至5%以下。

到目前為止，包括法洛四聯(lián)癥在內(nèi)的所有先心病的發(fā)病原因，都還不完全清楚，但肯定是遺傳基礎(chǔ)和孕期致畸因素共同作用的結(jié)果。據(jù)觀察，孕期接觸黃體酮、雌激素后寶寶得法四的機會增加，孕期過量飲酒也增加胎兒畸形的風(fēng)險。另外，有染色體畸形如唐氏綜合癥和努南綜合征的寶寶，罹患法四的機會也非常大。

其癥狀主要表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)進行性青紫和呼吸困難，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)，容易發(fā)生肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻;易疲乏，勞累后常取蹲踞位休息，每于行走、游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解。不會行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。嚴重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功能不全。

手術(shù)治療是法洛四聯(lián)癥最主要的治療方式。在條件允許的情況下，一般做能夠根治的心內(nèi)修補術(shù)，糾正心臟畸形，恢復(fù)正常的體循環(huán)、肺循環(huán)，改善缺氧的情況。治療時間以前認為應(yīng)該在兒童期，但現(xiàn)在認為，應(yīng)該在一歲內(nèi)(大多數(shù)在半歲左右)接受手術(shù)治療。患兒的身體條件不允許，可以先做姑息性分流手術(shù)，暫時性的增大肺部的血流量，使患兒能夠存活，取得做心內(nèi)修補術(shù)的機會。

絕大多數(shù)孩子經(jīng)過治療后能夠正常的上學(xué)生活，同其他的孩子一樣照顧即可。只要在治療后按照醫(yī)生的要求定期復(fù)查，發(fā)現(xiàn)問題及時處理，沒有特殊需要注意的。此外，治療前的缺氧情況可能會影響孩子的神經(jīng)發(fā)育，應(yīng)注意進行神經(jīng)發(fā)育方面的評估，及時進行康復(fù)治療。

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