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血管性血友病的定義

發(fā)布于 2020-12-10 26817次瀏覽

對于患上了血管性血友病的患者來說，這種疾病對他們有很大的危害，我們應該首先了解這是什么病，才能夠選擇治療的方法，那么血管性血友病的定義是什么呢，下面就為大家介紹一下，希望能夠?qū)Υ蠹矣兴鶐椭?/p>

血管性血友病的定義：

血管性血友病是一種因von Willebrand因子(vWF)質(zhì)或量的異常而導致的出血性疾病。目前普遍認為本病是最常見的先天性出血性疾病。

發(fā)病機制： vWF是一種多聚體糖蛋白，基因位于12號染色體短臂上長180kb它由內(nèi)皮細胞和巨噬細胞合成，儲存在內(nèi)皮細胞的Weibel-Palade小體和血小板α顆粒中。內(nèi)皮細胞合成的vWF大部分以持續(xù)性方式分泌，vWF分子多為二聚體和小的多聚體可能是因子Ⅷ的載體。另一種受理化因素(如凝血酶、組胺、纖維蛋白等)調(diào)節(jié)分泌的vWF主要是大的多聚體，與基質(zhì)有強的結(jié)合能力，在血小板黏附于血管內(nèi)皮的過程中起重要作用。

血漿中因子Ⅶ和vWF以非共價鍵的形式相互結(jié)合形成復合物vWF作為因子Ⅷ的載體使其結(jié)構(gòu)保持穩(wěn)定，與vWF結(jié)合的因子Ⅷ也易與其他因子相互作用加速凝血酶的形成。vWF減少時，因子Ⅷ的降解加快，Ⅷ∶C活性受到影響。在血管壁剪切力較高的小動脈，血小板黏附于損傷的內(nèi)皮細胞下組織要依賴vWF 的存在，vWF起著連接血小板膜表面和內(nèi)皮下結(jié)締組織的作用vWF水平減低或功能異常時，血小板不能黏附于受損的血管壁導致出血癥狀

vWD各型發(fā)病機制不同：1型是vWF基因發(fā)生錯義突變無義突變，引起vWF蛋白水平下降。2A型是vWF分子上28外顯子發(fā)生錯義突變2B型因vWF分子上與GPIb結(jié)合的位點發(fā)生錯義突變，vWF大多聚體與之結(jié)合增強，在血漿中易被清除3型為常染色體隱性遺傳患者異常的vWF基因來自于父母雙方突變方式為無義突變基因缺失或mRNA表達缺陷。血漿及血小板中很少或幾乎沒有vWF蛋白。

上文就是關于血管性血友病的定義，還請我們的患者和他們的家屬都能夠很好地了解。血管性血友病是現(xiàn)在生活中一種發(fā)病率逐漸升高的一種疾病，那么人們需要了解一下血管性血友病的致病機制才能夠幫助自己做好預防工作。

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