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什么是苯丙酮尿癥的治愈標(biāo)準(zhǔn)

發(fā)布于 2020-09-16 55083次瀏覽

三甲福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院小兒內(nèi)科

苯丙酮尿癥的治愈標(biāo)準(zhǔn)是什么，很多患者家屬在進(jìn)行一段時間的治療以后都想知道自己家的孩子有沒有康復(fù)，苯丙酮尿癥的治愈標(biāo)準(zhǔn)是什么，怎么就算治愈了，針對這個問題我們今天就來講一下苯丙酮尿癥的治愈標(biāo)準(zhǔn)是什么。

苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸代謝途中的酶缺陷，是苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)換為酪氨酸，使本丙氨酸及其酮酸從尿中大量排出。臨床表現(xiàn)為智能低下，驚厥發(fā)作和色素減少。這種病是不能治愈的。建議予以治療智力一般不會受損的。治療上予以低苯丙氨酸飲食，多于嬰兒予以喂食特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒時候應(yīng)以淀粉，蔬菜，水果等低蛋白食物為主。飲食控制至少要到青春期以后。

苯丙酮尿癥是一種常見染色體隱性遺傳性疾病，患兒體內(nèi)缺乏一種特定酶，不能正常代謝苯丙氨酸，使苯丙氨酸及其他代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積，引起腦萎縮和智力低下。如果患兒在出生一個月內(nèi)及時得到治療，減輕腦損傷，基本可避免智力低下;堅持正確治療至10歲，腦損傷輕者可治愈。可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，給予BH4，5羥色氨酸和L一DOpA藥物。

說苯丙酮尿癥目前沒有治愈的方法。這種情況，越早治療效果越好，主要是，減少苯丙氨酸的攝入量，就可以預(yù)防發(fā)病。苯丙酮尿癥的治療，一般是早發(fā)現(xiàn)、早治療，可以大大降低患者智力的損害。一般須終身服藥。

以上就是對苯丙酮尿癥的治愈標(biāo)準(zhǔn)是什么這個問題的討論，相信大家已經(jīng)明白了，這是一個長期的過程，但是只要平時飲食控制好，遵醫(yī)囑，病情還是可以很穩(wěn)定的控制住的。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診

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