在診斷重癥肌無力時，根據(jù)典型的病史，重癥肌無力受累骨骼肌極易出現(xiàn)疲勞及相應(yīng)的體征，并有朝輕暮重的規(guī)律，經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物治療后癥狀有改善等，一般即可以診斷。
重癥肌無力診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
1、眼肌、延髓支配肌肉、呼吸肌、全身肌肉極易疲勞，朝輕夕重。
2、可疑的骨骼肌疲勞試驗陽性。
3、藥物試驗陽性：新斯的明0.5～1.0毫克肌肉注射，30～60分鐘內(nèi)受累肌肉明顯好轉(zhuǎn)；騰喜龍試驗，靜注2mg觀察20秒，如無出汗、唾液增多、心率加快等副作用，再給8mg，1分鐘內(nèi)癥狀明顯好轉(zhuǎn)。
4、重復(fù)電刺激受累肌肉的運(yùn)動神經(jīng)，低頻刺激或高頻刺激，肌肉動作電位幅度很快遞減10%以上為陽性。
5、血清乙酰膽堿受體抗體陽性。
6、單纖維肌電圖：可見興奮傳導(dǎo)延長或阻滯，相鄰電位時間差值重點(diǎn)延長。
對只有臨床癥狀，缺乏客觀體征，或體征不典型者，應(yīng)進(jìn)一步做診斷性試驗、實驗室檢查及特殊檢查以明確診斷。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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重癥肌無力的治療
全身型和迅速進(jìn)展的重癥肌無力病人均應(yīng)考慮行胸腺切除術(shù)，不能手術(shù)的患者可行大劑量腎上腺皮質(zhì)類固醇沖擊治療，另外還可輔助環(huán)磷酰胺治療。
28924次瀏覽 2020-12-10
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重癥肌無力遺傳基因已確定
目前研究表明重癥肌無力具有一定的遺傳性，HLA-AIB8DR3是疾病的主要遺傳表型，遺傳因素的影響在伴發(fā)胸腺瘤的患者中更為明顯。乙酰膽堿受體分子的編碼基因與HLAⅡ類基因和IgCH基因的相關(guān)性決定了個體在遺傳水平上對疾病的易感性。
52461次瀏覽 2020-09-16
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重癥肌無力會導(dǎo)致死亡嗎
引起重癥肌無力的原因現(xiàn)在還沒有一個很好的定論，但是普遍認(rèn)為的是和感染病毒，藥物和環(huán)境引起的，也是一種發(fā)病率比較高的疾病，在臨床上的治療方法也是很多的，但是很多的人在患上了這個病之后唯一的想法就是這個病會不會導(dǎo)致死亡的了
58976次瀏覽 2020-08-28
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兒童重癥肌無力的表現(xiàn)是什么
重癥肌無力兒童患者在臨床中比較多見，常分為眼肌型和全身型，其中眼肌型最多見。眼肌型癥狀多先見一側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂；全身型主要累及四肢，四肢肌力減弱，主要表現(xiàn)是走路及舉手動作不能持久。
57581次瀏覽 2020-08-28
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重癥肌無力要如何治療
目前臨床上對于重癥肌無力治療首選的一線藥物，就是膽堿酯酶抑制劑。膽堿酯酶抑制劑可以很好的改善重癥肌無力患者的臨床癥狀，尤其是對于新近診斷的患者的一個初始治療，可以作為單藥長期治療一些清醒的重癥肌無力患者。對于其他類型的重癥肌無力，就不太適合單獨(dú)長期使用膽堿酯酶抑制劑，膽堿酯酶抑制劑一般需要配合其他的免疫抑制劑來聯(lián)合治療。在免疫制劑當(dāng)中，最常用的就是糖皮質(zhì)激素，這個也是治療重癥肌無力的一個一線藥物，很多的重癥肌無力的患者和家屬對這個激素應(yīng)該都有所了解。目前臨床上常用的治療重癥肌無力的激素，包括強(qiáng)的松、甲強(qiáng)龍和地塞米松，一般甲強(qiáng)龍它起效會比強(qiáng)的松要快，而且它的抗炎作用也比強(qiáng)的松強(qiáng)，不良反應(yīng)也比較少。對于肝功能不好的或者聯(lián)合使用免疫制劑的患者比較安全，但是長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素還是會有很多的副作用。比如說它會引起食量增加，會引起患者出現(xiàn)一個向心性的肥胖，可能還會升高血壓，升高血糖，還會誘發(fā)白內(nèi)障、青光眼，還有內(nèi)分泌功能紊亂。有的患者可能會誘發(fā)骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，還有一些消化道的癥狀。所以在臨床上應(yīng)用激素的時候，要警惕它的副作用。一些常用的免疫制劑有一個叫硫唑嘌呤，也是治療重癥肌無力的一個一線藥物，對于眼肌型的和全身性重癥肌無力都可以用，它可以跟糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，短期使用可以有效地減少激素的副作用。還有的就是一些比如說環(huán)保菌素A、他克莫司等等，臨床上還可以用一些其他的治療，比如說靜脈注射丙種球蛋白，還有血漿置換，有一些患者如果合并胸腺瘤，選擇胸腺切除，對于很多的患者都可以有效地改善它的臨床癥狀。語音時長 02:0960865次收聽 2019-12-20 -
重癥肌無力要如何用藥
目前對于重癥肌無力的治療，首選的一線藥物就是膽堿酯酶抑制劑，在膽堿酯酶抑制劑當(dāng)中最常用的藥物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克，一天應(yīng)用3~4次，一般最大劑量不超過一天480毫克，這一天的劑量一般是分3~4次口服。在免疫制劑當(dāng)中最常用的就是糖皮質(zhì)激素，糖皮質(zhì)激素有口服的激素，比如說是強(qiáng)的松，強(qiáng)的松的使用方法可以按照公斤體重來計算，一般使用的劑量是一公斤零點(diǎn)五到一毫克，一般是早上起來一次服用，或者可以開始是一天20毫克，早上起來一次服用，然后每三天增加5毫克強(qiáng)的松直到它的足劑量。一般足劑量就是用到60~80毫克，強(qiáng)的松一般是兩周左右起效，6~8周可以達(dá)到比較好的效果。對于病情危重的患者，還可以采用甲強(qiáng)龍的沖擊治療，但是因為甲強(qiáng)龍沖擊的時候，可能會導(dǎo)致某些重肌無力患者他的臨床癥狀加重，所以這個時候要注意，它有可能會誘發(fā)呼吸肌麻痹，要準(zhǔn)備好機(jī)械通氣。這個時候的應(yīng)用甲強(qiáng)龍一般一天是1000毫克，采用沖擊治療，連續(xù)靜脈注射三天，然后再減成一天500毫克，連續(xù)靜脈注射兩天，然后再改成口服的強(qiáng)的松，改成早上一頓口服。對于某些重癥肌無力的重癥的患者，可以使用靜脈注射丙種球蛋白，一般用于病情比較急性進(jìn)展，或者是準(zhǔn)備做胸腺瘤切除的圍手術(shù)期的重癥肌無力患者，還可以用血漿置換，這些都是重癥肌物理治療的一些藥物方法。語音時長 01:5757933次收聽 2019-12-20 -
重癥肌無力癥狀有哪些
重癥肌無力的主要癥狀就是表現(xiàn)為骨骼肌的無力，它的骨骼肌無力的主要的特點(diǎn)，就是波動性和容易疲勞性。臨床上最常用的一個術(shù)語就叫做晨輕暮重，就是患者早上起來癥狀很輕，但是經(jīng)過活動以后，肌無力的癥狀會逐漸加重，休息以后肌無力的癥狀又可以減輕。一般好多患者到了下午或者晚上肌無力的癥狀都會比早上要重，眼外肌無力它可以導(dǎo)致對稱或者非對稱的上眼瞼下垂，就是可以出現(xiàn)單側(cè)的眼瞼下垂，也可以出現(xiàn)雙側(cè)的眼瞼下垂。患者還可能會累及到眼球的活動，出現(xiàn)一個視物的重影，就臨床上叫做復(fù)視。這種情況一般是重癥肌無力最常見的一個首發(fā)的癥狀，一般是80%的患者都可能會出現(xiàn)。患者有可能還會累及到面肌，就是面部的表情肌，患者會出現(xiàn)堵塞漏氣、口角歪斜、鼻唇溝變淺，嚴(yán)重的病人可能就是會出現(xiàn)面部的肌肉的極度的無力，有的患者他會累及到咀嚼肌，就是吃東西咀嚼的肌肉，它會出現(xiàn)咀嚼的困難，就吃東西很沒勁。有的患者他會累及到咽喉肌肉，就會出現(xiàn)說話吐字不清，臨床上叫做構(gòu)音障礙。有的病人會出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難。有的病人還會影響到他的發(fā)音，出現(xiàn)鼻音出現(xiàn)聲音嘶啞。如果重癥肌無力，它累及到頸部的肌肉，病人會出現(xiàn)頭頸部的活動障礙，主要是抬頭困難。它還可以累及到肢體的各個肌肉，主要是累及四肢的近端，出現(xiàn)四肢的骨骼肌的無力，嚴(yán)重的患者可能會累及到呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難。語音時長 01:5956057次收聽 2019-12-20 -
重癥肌無力應(yīng)該如何用藥
重癥肌無力首選藥物就是膽堿酯酶抑制劑，在膽堿酯酶抑制劑當(dāng)中最常用的藥物就是溴吡斯的明，溴吡斯的明一般一次是六十毫克到一百二十毫克，一天應(yīng)用三到四次，一般最大劑量不超過一天四百八十毫克，那么這一天的劑量一般是分三到四次口服。那么在免疫制劑當(dāng)中最常用的就是糖皮質(zhì)激素，糖皮質(zhì)激素有口服的激素，比如說是強(qiáng)的松，那么強(qiáng)的松的使用方法可以按照公斤體重來計算，一般我們使用的劑量是一公斤零點(diǎn)五到一毫克，一般是早上起來一次服用，或者可以開始是一天二十毫克，早上起來一次服用，然后每三天增加五毫克強(qiáng)的松直到它的足劑量。一般足劑量就是用到六十到八十毫克，那么強(qiáng)的松一般是兩周左右起效，那么六至八周可以達(dá)到比較好的效果。58603次播放 2019-12-20
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重癥肌無力能治愈嗎
重癥肌無力分為好幾種類型，最輕的叫做眼肌型，這種患者主要會出現(xiàn)眼外肌的無力，就是眼瞼下垂，有時候會累及到眼球的活動，會出現(xiàn)復(fù)視就是視物重影，這類患者有10~20%是的確可以自愈的；20~30%的眼肌型的患者，表現(xiàn)在眼外肌出現(xiàn)眼瞼下垂或者事物成雙，不出現(xiàn)其他的癥狀，所以這種類型的重癥肌無力患者癥狀也不會特別重；還有大概50~70%的患者，會在發(fā)病以后三年之內(nèi)逐漸出現(xiàn)進(jìn)展，那可能會累及到腦干的延髓，患者會出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難的癥狀，也可能會累及到全身肢體的肌肉，最后發(fā)展成全身型的重癥肌無力，就會出現(xiàn)全身的四肢的肌肉的無力。61818次播放 2019-12-20
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重癥肌無力的發(fā)病原因
重癥肌無力是獲得性的自身免疫性疾病，主要是由于人體產(chǎn)生一種累積到神經(jīng)肌肉之間特殊的結(jié)構(gòu)，叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜的抗體，它就引起了神經(jīng)和肌肉之間神經(jīng)遞質(zhì)的傳遞障礙，神經(jīng)就不能發(fā)放有效的沖動激活肌肉的運(yùn)動，所以就導(dǎo)致骨骼肌的收縮無力。最常見的就是乙酰膽堿受體抗體；還有非常少見的重癥肌無力患者，是由于產(chǎn)生了肌肉特異性的酪氨酸激酶抗體；還有是屬于產(chǎn)生了低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白四抗體，這些抗體導(dǎo)致的患者出現(xiàn)了重癥肌無力的癥狀。重癥肌無力主要的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)骨骼肌的無力，極度容易疲勞，這種疲勞在活動后癥狀明顯加重，再休息以后或者應(yīng)用一些膽堿酯酶的藥物，膽堿酯酶抑制劑，癥狀可以明顯的緩解減輕。55618次播放 2019-12-20
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中醫(yī)怎樣辨證治療重癥肌無力
中醫(yī)治療的方法有很多，由于中醫(yī)的病癥不同，治療的時候可以根據(jù)體虛胃弱方面來治療，脾腎兩虛，肝腎虧虛，風(fēng)擾絡(luò)阻等都是很大的治療方法，治療的方法還有針灸、按摩等方法，固元提肌湯是在長期的醫(yī)療實踐中也有較好的效果。
56699次瀏覽 2019-12-03
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重癥肌無力能根治嗎
重癥肌無力是一個自身免疫病，免疫狀態(tài)好的時候患者可以不犯。所以，它臨床上是可以自愈的。患者免疫狀態(tài)好的時候，重癥肌無力有的患者不經(jīng)過治療也能自己恢復(fù)。但是有部分患者可能不能自行恢復(fù)，這種情況患者需要吃免疫抑制劑或者是進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療。一般經(jīng)過治療的患者，有一部分臨床上是完全可以達(dá)到自愈的標(biāo)準(zhǔn)的。但是目前臨床上也發(fā)現(xiàn)了有極個別的或者少部分的患者是有難治性的重癥肌無力的，這一部分患者還需要進(jìn)一步的調(diào)節(jié)治療。65060次播放 2019-06-12
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怎么護(hù)理重癥肌無力危重病人
重癥肌無力危重病人應(yīng)該住院治療，平時要觀察病情變化，給予氧氣的吸入，注意氣道的濕化，保證有效的排痰，這些措施目的都是保持呼吸道的通暢，防止肺部并發(fā)癥的發(fā)生。第二點(diǎn)是注意各種感染的發(fā)生，保證規(guī)律的生活。第三要增加富含蛋白的飲食，增強(qiáng)免疫力。當(dāng)肌無力發(fā)作的時候，要讓患者臥床休息、保持鎮(zhèn)靜的狀態(tài)，及時的清除口鼻分泌物保證呼吸道的通暢，同時要給予患者心理的護(hù)理，保證患者積極的心理狀態(tài)非常重要。語音時長 01:2457736次收聽 2018-10-16 -
重癥肌無力危重病人如何護(hù)理
護(hù)理需要做到入院治療，保證呼吸通暢、避免感染、規(guī)律生活、增加蛋白質(zhì)、提高免疫力、做好心理護(hù)理、臥床、保持安靜休息、及時保證呼吸道暢通等。1、重癥肌無力危重病人應(yīng)該住院治療，平時注意觀察病人病情的變化，給予氧氣的吸入，注意氣道的濕化，保證有效的排痰，這些措施目的都是保持呼吸道的通暢，防止肺部并發(fā)癥的發(fā)生。2、注意各種感染的發(fā)生，保證規(guī)律的生活。3、重癥肌無力患者由于長期患病，脾胃虛弱，可增加富含蛋白的飲食，增強(qiáng)免疫力。4、給予患者心理的護(hù)理。日常生活中，一定要多與重癥肌無力患者進(jìn)行語言及精神上的溝通交流，盡最大努力安慰患者，鼓勵患者增加康復(fù)的自信心，讓患者保持愉快的心情，防止患者精神上過度緊張，或者產(chǎn)生不良的情緒導(dǎo)致病情加重。5、當(dāng)肌無力發(fā)作時，要讓患者臥床休息、保持鎮(zhèn)靜的狀態(tài)，及時的清除口鼻分泌物保證呼吸道的通暢。65877次播放 2018-10-15
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什么是重癥肌無力
重癥肌無力是有免疫因素參與的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的一種免疫性疾病。重癥肌無力主要是全身的骨骼肌，骨骼肌想運(yùn)動可以隨意運(yùn)動，大腦可以支配的肌肉局部或全身性無力的疾病，表現(xiàn)特點(diǎn)為肌肉的力量可以隨著活動運(yùn)動時間的延長而逐漸出現(xiàn)無力，休息以后無力癥狀減輕，也叫做波狀性的疲勞，重癥肌無力的所有癥狀都有晨輕暮重，休息后減輕的趨勢。語音時長 01:1259520次收聽 2018-09-14
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