重癥肌無力的治療方法包括:
1.胸腺摘除 全身型和迅速進展的MG病人均應(yīng)考慮行此手術(shù),將胸腺摘除和非手術(shù)組MG病人按年齡和病情嚴重度相匹配,經(jīng)研究發(fā)現(xiàn),手術(shù)組病人的緩解率和好轉(zhuǎn)程度約為對照組的2倍。術(shù)后數(shù)月內(nèi),約25%~35%病人緩解,60%~80%好轉(zhuǎn)。對胸腺瘤病人,術(shù)后一般繼以放療。一般認為劈開胸骨正中切口比經(jīng)頸切口好,切除完全。由有經(jīng)驗的胸外科、ICU和神經(jīng)科醫(yī)師共同配合,是降低手術(shù)死亡率、提高手術(shù)療效的關(guān)鍵。
2.大劑量腎上腺皮質(zhì)類固醇? 一般從大劑量開始,每日或隔日給予;因小劑量漸加的方法既不能消除、也不能減輕,而只是維持其用藥早期病情不會加重。可用潑尼松60~100mg,或地塞米松10~20mg靜脈滴入。
3. 環(huán)磷酰胺 每次1000mg,靜脈注射,每5天1次;或每次200mg,靜脈注射,每周2~3 次;或口服100mg,一般總量達4~6g起效,直至總量8~10g,兒童3~5mg/kg體重(不超過100mg),分2次用,好轉(zhuǎn)后減量,用2mg/kg體重(不超過50mg)維持。當(dāng)血白細胞低于4×109/L或血小板低于100×109/L時減量;當(dāng)血白細胞低于3×109/L或血小板低于60×109/L時停用。主要副作用為血白細胞、血小板減少,脫發(fā),出血性膀胱炎等。可用于病人不愿或不能用胸腺摘除和腎上腺皮質(zhì)類固醇的病人,尤其有高血壓、糖尿病的MG病人,無明顯副作用,療效較好。
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