重癥肌無力發(fā)病最小年齡為6個(gè)月,發(fā)病高峰年齡在2~3歲兒童期。重癥肌無力兒童患者在臨床中比較多見,肌無力癥狀較輕,但持續(xù)存在,常分為眼肌型和全身型,其中眼肌型最多見。
1.眼肌型:是指單純眼外肌受累,無其他肌群受累的臨床表現(xiàn)和病理損害。首發(fā)癥狀多數(shù)先見一側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂,也可表現(xiàn)眼球活動(dòng)障礙、復(fù)視、斜視等。病情較重患兒表現(xiàn)雙側(cè)眼球幾乎不動(dòng)。
2.全身型:有一組以上肌群受累,主要累及四肢。輕者四肢肌群輕度受累,致使走路及舉手動(dòng)作不能持久,常伴眼外肌受累,一般無咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難,上樓梯易疲勞;嚴(yán)重者四肢肌群無力,除伴有眼外肌受累外,常伴有咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難,以及程度不等的呼吸肌無力。多數(shù)患兒腱反射減弱或消失,但少數(shù)患兒腱反射可正常。病肌無萎縮,無纖性顫動(dòng),感覺正常。
眼肌型重癥肌無力患兒通常除了眼瞼下垂以外不會(huì)出現(xiàn)其他癥狀,并不影響患兒的情緒和正常活動(dòng),預(yù)后情況較好。全身型重癥肌無力患兒因?yàn)槿矶嗖课患∪簾o力,影響患兒的正常活動(dòng),會(huì)導(dǎo)致患兒精神情緒煩躁,家長(zhǎng)應(yīng)盡量安撫患兒情緒,以免影響治療以及預(yù)后效果。
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