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血友病的臨床表現(xiàn)

發(fā)布于 2020-12-10 24334次瀏覽

楊柳副主任醫(yī)師去掛號(hào)

三甲馬鞍山市人民醫(yī)院血液科

知道一些疾病的臨床表現(xiàn)，有利于我們及早知道該疾病的存在，使得病人能夠的得到有效的治療，這對(duì)病人的康復(fù)非常有利。所以我們有必要去了解一下有關(guān)血友病的臨床表現(xiàn)。以下便是對(duì)血友病的臨床表現(xiàn)的介紹。

1.皮膚、粘膜出血由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見(jiàn)于額部碰撞后出血/血腫，但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。

2.關(guān)節(jié)積血是血友病 A 患者常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過(guò)久/運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血，多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩、腕關(guān)節(jié)等處。關(guān)節(jié)出血可以分為三期：

A.急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。

B.全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復(fù)出血，以致血液不能完全吸收，白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。

C.后期：關(guān)節(jié)纖維化/關(guān)節(jié)強(qiáng)硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血腫在重型血友病 A 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過(guò)久后發(fā)生，多見(jiàn)于用力的肌群。

4.血尿重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無(wú)疼痛感，亦無(wú)外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

5.假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見(jiàn)于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手，也有時(shí)發(fā)生于眼。

6.創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血各種不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

7.其他部位的出血消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃、十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核、支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān);鼻衄、舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內(nèi)損傷所致;舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。

8.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥血腫壓迫神經(jīng)，可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木、感覺(jué)喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息而死，局部血管受壓迫，可引起組織壞死。

通過(guò)以上對(duì)血友病的有關(guān)的臨床表現(xiàn)的介紹之后，相信大家對(duì)此有個(gè)比較深刻的了解。了解并運(yùn)用這些有關(guān)的知識(shí)，有助于病人得到及時(shí)的治療，病在初期往往能夠得到根治。感謝大家觀看小編的文章，希望該文章能夠?qū)Υ蠹矣兴鶐椭?/p>

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