神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是來源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤,分為良性的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和惡性的神經(jīng)內(nèi)分泌癌。癌都是惡性的。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞是機(jī)體內(nèi)具有神經(jīng)內(nèi)分泌表型,可以產(chǎn)生多種激素的一大類細(xì)胞。
神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞遍布全身各處,因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位,但最常見的是胃、腸、胰腺等消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的2/3左右。歐美人群的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率大在2.5~5人/10萬人,在過去30年內(nèi)發(fā)病率增加了5倍,相比其他腫瘤,神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的發(fā)病率的增加更加迅速。
過去20年中國臺灣地區(qū)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率也顯示出和歐美類似的增長趨勢,但中國大陸目前尚缺乏發(fā)病率數(shù)據(jù)。
其中神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可分為無功能性(約占80%)和功能性(約占20%)兩大類 。
所 謂功能性就是指腫瘤細(xì)胞能否分泌相應(yīng)的激素并引起激素相關(guān)的臨床癥狀。例如分泌五羥色胺這種激素的腫瘤可以出現(xiàn)皮膚潮紅、哮喘、腹瀉等癥狀;分泌胰島素的 腫瘤可以導(dǎo)致低血糖癥狀;分泌胃泌素的腫瘤可以引起難治性消化道潰瘍和腹瀉;分泌胰高血糖素的腫瘤可以引起糖尿病等。由于人體內(nèi)存在超過40種分泌不同激 素的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞,因此功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的癥狀相當(dāng)復(fù)雜多樣。
無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤不分泌激素,臨床上主要表現(xiàn)為腫瘤占位引起的各種癥狀,如吞咽困難、腹痛、腹脹、腹部腫塊、黃疸或黑便等。也有相當(dāng)一部分無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是體檢時偶然發(fā)現(xiàn)的。
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