神經(jīng)鞘瘤,是發(fā)生于顱神經(jīng)或是脊神經(jīng)外表血旺氏細(xì)胞鞘上的良性腫瘤,緩慢發(fā)展,有多發(fā)和復(fù)發(fā)傾向。椎管內(nèi)和顱內(nèi)單發(fā)為主,如顱內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤(聽神經(jīng)瘤)。多發(fā)者,稱作神經(jīng)纖維瘤病,瘤體多發(fā),易復(fù)發(fā),常伴面部和體部皮膚色素沉著,色如牛奶咖啡顏色。瘤體可發(fā)生在機(jī)體皮下、肌肉間、椎管內(nèi)和顱內(nèi),或可以向顱外和椎管外延伸發(fā)展。
本病有較大的遺傳傾向,個別不幸的患者,可在顱內(nèi)雙側(cè)橋小腦角、椎管內(nèi)不同節(jié)段、全身多處皮下可出現(xiàn)瘤體,造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能異常。
患者,女,48歲。頸部疼痛雙上肢無力1年,加重1月。
影像學(xué)檢查:MRI顯示枕大孔內(nèi)至頸2椎管內(nèi)結(jié)節(jié)狀占位,信號均勻,長T1、短T2,輕度強(qiáng)化,頸延髓明顯受壓。
初步診斷:枕頸交界區(qū)神經(jīng)鞘瘤
手術(shù)入路:枕下正中入路顱頸交界區(qū)腫瘤切除
術(shù)中情況:瘤體邊界清楚,質(zhì)韌,多發(fā),粗算6-8個,大的如蒜瓣,小的像蠶豆,擠壓頸延髓,少部分向椎管外膨脹性生長,瘤體起自雙側(cè)脊神經(jīng)根,最高發(fā)自左側(cè)副神經(jīng)脊髓根。仔細(xì)分離瘤體與周邊,顱神經(jīng)發(fā)出的如黃豆大小的瘤體,予以遺留,其他較大的數(shù)個瘤體,做全部切除。
術(shù)后情況:恢復(fù)良好,上側(cè)肢體活動正常。
術(shù)后影像復(fù)查:MRI顯示枕大孔內(nèi)至頸2椎管內(nèi)結(jié)節(jié)狀占位消失。
術(shù)后病理:神經(jīng)鞘瘤
分析:神經(jīng)鞘瘤,是發(fā)生于顱神經(jīng)或是脊神經(jīng)外表血旺氏細(xì)胞鞘上的良性腫瘤,緩慢發(fā)展,有多發(fā)和復(fù)發(fā)傾向。椎管內(nèi)和顱內(nèi)單發(fā)為主,如顱內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤(聽神經(jīng)瘤)。多發(fā)者,稱作神經(jīng)纖維瘤病,瘤體多發(fā),易復(fù)發(fā),常伴面部和體部皮膚色素沉著,色如牛奶咖啡顏色。瘤體可發(fā)生在機(jī)體皮下、肌肉間、椎管內(nèi)和顱內(nèi),或可以向顱外和椎管外延伸發(fā)展。本病有較大的遺傳傾向。個別不幸的患者,可在顱內(nèi)雙側(cè)橋小腦角、椎管內(nèi)不同節(jié)段、全身多處皮下可出現(xiàn)瘤體,造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能異常。
本病難以完全根治。對于嚴(yán)重影響功能者,可考慮手術(shù)切除。對于椎管內(nèi)單發(fā)的神經(jīng)鞘瘤,手術(shù)全切后,功能改善最明顯。
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