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特納氏綜合征怎么治療

發(fā)布于 2019-10-15 50658次瀏覽

李國(guó)勝 副主任醫(yī)師去掛號(hào)

三甲遼寧省人民醫(yī)院普通外科

患有特納氏綜合癥患者身材比較矮小，而且第二性征發(fā)育不良，多數(shù)患者會(huì)伴隨有自卑、消極等心理狀態(tài)，雖然治療難度比較大，但是選擇合理的治療還是可以預(yù)見(jiàn)明顯的效果。特納氏綜合癥主要是針對(duì)癥狀進(jìn)行治療，心理咨詢、對(duì)于身材矮小的治療、青春期治療以及不孕治療都是常用的癥狀方法。

特納氏綜合征屬于一種罕見(jiàn)的染色體異常疾病，其中疾病癥狀表現(xiàn)明顯，多數(shù)患者從外觀上看與正常人差異性明顯。雖然此病屬于一種先天性的疾病，但是通過(guò)科學(xué)性的治療還是可以達(dá)到理想的治療目的，但是如何治療是很多患者和患者家屬比較關(guān)心的問(wèn)題。那么，特納氏綜合癥怎么治療？
　　一、心理咨詢
　　特納綜合征患者常有自卑、焦慮等心理表現(xiàn)，這是由于患者對(duì)此種疾病認(rèn)識(shí)不多，因此，應(yīng)注意加強(qiáng)對(duì)患者相關(guān)知識(shí)教育，鼓勵(lì)患者參與社會(huì)活動(dòng)，家長(zhǎng)和社會(huì)應(yīng)給予患者更多關(guān)心，結(jié)合患者特長(zhǎng)進(jìn)行培養(yǎng)、教育，最大限度地發(fā)掘其潛能，使患者融入社會(huì)。
　　二、身材矮小的治療
　　大量研究表明注射生長(zhǎng)激素可顯著改善患者身高，可使患者身高接近或達(dá)到正常。可以每晚睡前皮下注射，每3-6個(gè)月隨診1次，根據(jù)IGF-1水平調(diào)整用藥劑量，骨齡大的患者所需劑量相對(duì)越大。一旦發(fā)現(xiàn)患者生長(zhǎng)減慢，及早開(kāi)始生長(zhǎng)激素治療，當(dāng)患者達(dá)到了滿意的身高或繼續(xù)生長(zhǎng)潛力不大時(shí)可考慮停藥。
　　三、青春期治療
　　雌激素替代治療可促使第二性征出現(xiàn)及維持。12歲開(kāi)始雌激素治療，不但可模擬正常的青春期，且可協(xié)同生長(zhǎng)激素作用，改善患者終身高。雌激素劑型有很多種，其中口服劑型最常用，但透皮貼劑或注射劑型更接近生理。具體治療方案為從小劑量開(kāi)始，每2-4 年逐漸增加劑量，以促進(jìn)乳房和子宮良好發(fā)育。
　　四、不孕治療
　　由于卵巢功能發(fā)育不全，僅有2-5%患者可能自然妊娠。但隨著輔助生殖技術(shù)，征患者妊娠率有所增加，但輔助生殖妊娠患者剖宮產(chǎn)率、妊娠期高血壓、夾層或破裂的風(fēng)險(xiǎn)較自然妊娠者明顯增加，且生育的胎兒可能出現(xiàn)染色體異常，所以患者，妊娠前要進(jìn)行詳細(xì)的產(chǎn)前咨詢，在內(nèi)分泌科、婦產(chǎn)科等多科指導(dǎo)下，再計(jì)劃考慮施行妊娠。