什么是肌無力呢？
什么是肌無力？重癥肌無力 英文名：myasthenia gravis 別 名：假麻痹性重癥肌無力；重癥肌無力癥；myasthenic pseudoparalysis。
概述：
重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是一種累及神經(jīng)-肌肉接頭處的突觸后膜的乙酰膽堿受體，導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉間興奮傳遞障礙，具有反復(fù)復(fù)發(fā)與緩解傾向的慢性自身免疫性疾病。其特征為橫紋肌特別容易疲勞而表現(xiàn)無力，經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶類藥物后，癥狀迅速減輕或消失。重癥肌無力眼外肌受累的患病率較高（約90%），75%的患者以眼肌型為初發(fā)癥狀，其中80%于2年內(nèi)轉(zhuǎn)為全身型。依據(jù)其發(fā)病年齡，肌肉受累情況命為新生兒型、青年型、成人型重癥肌無力和眼肌型、全身型重癥肌無力等。南京腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科徐俊
流行病學(xué)：
本病的發(fā)病率各家報(bào)道不一，日本的土谷邦秋報(bào)道每10萬人口中有2.5～5人患者以女性較多，初發(fā)癥狀以眼癥狀（上瞼下垂復(fù)視）為最多其次四肢無力，容易疲勞，以及延髓癥狀（語言和吞咽障礙）另一日本學(xué)者統(tǒng)計(jì)結(jié)果為（0.4～0.6）/10000，男性占36.2%，女性占63.8%，發(fā)病年齡男性平均30歲（1～66歲）女性29.6歲（5～71歲），發(fā)病初期50%有眼外肌麻痹癥狀，病程經(jīng)過中上升至90%故有“無眼癥狀就無重癥肌無力”之說。本病可發(fā)生于任何年齡，以20～30歲發(fā)病多見女性病者比男性多。
病因：
重癥肌無力的病因至今尚不完全明確綜合國內(nèi)外文獻(xiàn)，以往認(rèn)為與乙酰膽堿的合成或膽堿酯酶代謝過程紊亂及某些抗生素的毒性作用有關(guān)近年來由于免疫學(xué)方面的研究進(jìn)展，認(rèn)為本病屬于自身免疫性疾病。
發(fā)病機(jī)制：
1。代謝紊亂學(xué)說 引起本病的病變位于橫紋肌的神經(jīng)-肌肉結(jié)合部，癥狀類似箭毒素作用，阻礙神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)。神經(jīng)與肌肉之間的傳導(dǎo)是由神經(jīng)產(chǎn)生沖動(dòng)后釋放出乙酰膽堿，引起終板膜產(chǎn)生電位差，而后傳導(dǎo)至肌肉使其纖維收縮。在重癥肌無力患者神經(jīng)沖動(dòng)傳來時(shí)釋放出的乙酰膽堿不足或膽堿酯酶活性過盛，以致乙酰膽酰破壞過速，導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉興奮傳遞障礙而發(fā)病。
2。藥物的毒性作用 某些抗生素對(duì)重癥肌無力病人的神經(jīng)-肌肉傳導(dǎo)具有阻滯作用Hokkane報(bào)道6例重癥肌無力病人，在用藥物治療病情平穩(wěn)后，加用鏈霉素族抗生素（15min～2h）后，使本病加重。此類藥物有：鏈霉素、雙氫鏈霉素、新霉素、多黏菌素、卡那霉素、巴龍霉素、紫霉素等。Lillmann等指出假定d-tubocurarine（一種箭毒素）對(duì)神經(jīng)-肌肉的阻滯作用為1000，則多黏菌素B為5，新霉素為2.5，鏈霉素為0.7，雙氫鏈霉素為0.6卡那霉素為0.5。而在臨床上應(yīng)用抗生素的劑量卻比箭毒素高100倍以上。因此，重癥肌無力病人的神經(jīng)-肌肉傳導(dǎo)已受阻滯，或依靠藥物來維持平衡在此情況下，一旦應(yīng)用上述抗生素必然使這種阻滯作用加重，病情進(jìn)一步惡化。關(guān)于某些抗生素對(duì)神經(jīng)-肌肉傳導(dǎo)的阻滯作用，目前尚不清楚，有人認(rèn)為鏈霉素和箭毒素一樣可以減低終板對(duì)乙酰膽堿的敏感度，也有人認(rèn)為它可以減少遞質(zhì)（transmitter）的釋放。
3。自身免疫學(xué)說 近年來國內(nèi)外學(xué)者認(rèn)為重癥肌無力屬自身免疫性肌病，Simpson和Nastk在患者血清中發(fā)現(xiàn)抗乙酰膽堿受體（AChR）抗體，故提出自身免疫反應(yīng)學(xué)說認(rèn)為AChR在某種情況下可以成為自身抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體（AChR抗體），主要是IgG，抗原抗體結(jié)合激活補(bǔ)體，沉積于運(yùn)動(dòng)終板引起神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙，導(dǎo)致肌無力癥狀Patrick和Lindstron用實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ妥C實(shí)了運(yùn)動(dòng)終板有IgG和C3，免疫復(fù)合物沉著及運(yùn)動(dòng)終板微細(xì)結(jié)構(gòu)變化，同時(shí)發(fā)現(xiàn)接合部AChR減少，并證明其減少的原因是：①AChR抗體對(duì)AChR活性位點(diǎn)起免疫藥理學(xué)的阻斷作用；②AChR的翻轉(zhuǎn)變化，促進(jìn)AChR的降解作用；③補(bǔ)體依賴性AChR破壞。AChR的減少使其與乙酰膽堿結(jié)合量減少，使神經(jīng)肌肉的興奮性降低甚或傳導(dǎo)障礙臨床設(shè)法提高局部乙酰膽堿（AChR）的濃度將是有效的治療方法。AChR抗體的產(chǎn)生主要是淋巴細(xì)胞臨床上患者也多有胸腺異常，同時(shí)可合并其他自身免疫性疾病。這是因?yàn)樾叵偈敲庖咧袠衅鞴佟Ｈ绻庖咧袠衅鞴俚墓δ軠p弱或消失，淋巴細(xì)胞將隨之減少，抗原刺激時(shí)產(chǎn)生很少甚至不產(chǎn)生AChR抗體AChR不受破壞即能維持正常的神經(jīng)-肌肉興奮性因此，臨床上摘除胸腺對(duì)本病有時(shí)起到較好的治療效果。
文獻(xiàn)報(bào)道重癥肌無力患者的胸腺異常者高達(dá)50%～70%其中10%～20%伴有胸腺瘤，約50%的病例有胸腺增大。40%血沉增快30%～50%血清球蛋白增高，組織內(nèi)（骨骼肌、心肌、甲狀腺、腎上腺）的免疫球蛋白升高。同時(shí)血清中出現(xiàn)抗肌抗體、抗核抗體、抗甲狀腺抗體有時(shí)還有抗胃抗體等。血清補(bǔ)體效價(jià)低，且特異性地隨癥狀緩解而增高，隨癥狀加重而降低有阻礙神經(jīng)-肌肉結(jié)合部興奮傳遞的因子（體液、淋巴細(xì)胞等）。病人的胸腺髓質(zhì)內(nèi)淋巴樣改變與自身免疫性甲狀腺炎的甲狀腺改變相似。因此本病常并發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、支氣管哮喘等自身免疫性疾病。應(yīng)用大劑量皮質(zhì)類固醇和其他免疫抑制劑治療獲得較好的療效，以上事實(shí)證明本病與自身免疫有關(guān)。
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