地中海貧血有什么癥狀？
提到貧血，我們經(jīng)常會(huì)想到面色蒼白、身體虛弱等癥狀，這也是貧血最基本的臨床癥狀。其實(shí)不同類型的貧血有不同的特異性表現(xiàn)，地中海貧血作為珠蛋白生成障礙性貧血，也有自己的特殊表現(xiàn)，以下是地中海貧血患者的臨床癥狀和體征。
1.α球蛋白生成障礙性貧血 出生時(shí)即可貧血，臨床表現(xiàn)為輕～中度的慢性貧血，伴有黃疸、肝脾腫大。二次感染、服用氧化劑藥物可加重HbH的不穩(wěn)定性，促進(jìn)溶血。合并妊娠可加重貧血。患者發(fā)育一般不受影響，骨骼變化也不明顯。
2.純合子(β0)球蛋白生成障礙性貧血患兒出生時(shí)正常，出生數(shù)月后，HbF取代HbA(α2β2)，患兒貧血，進(jìn)行性惡化，發(fā)熱、納差、腹瀉、黃疸、肝臟、脾腫脹。3～4歲時(shí)，表現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，精神萎靡，面無(wú)表情，體弱無(wú)力。骨髓造血代償性增生使骨髓腔變寬骨皮質(zhì)變薄，導(dǎo)致患兒額部、頂部隆起，頭顱增大，面頰隆起，鼻梁塌陷，上頜及牙齒前突，形成特殊面容。患者發(fā)生下肢慢性潰瘍。發(fā)病越早，癥狀就越嚴(yán)重。
3.雜合子(β)珠蛋白生成障礙性貧血，這類患者又稱靜止型或微型β珠蛋白生成障礙性貧血，由于大多數(shù)患者沒(méi)有貧血或其他癥狀，大多在普查、家庭調(diào)查或合并其他疾病進(jìn)行檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。血液檢查和少數(shù)目標(biāo)紅細(xì)胞、紅細(xì)胞滲透脆性輕度降低，HbA2輕度增加。少數(shù)患者有貧血，特別是合并妊娠和繼發(fā)性感染時(shí)，輕度至中度貧血，黃疸、輕度脾大。
地中海貧血是基因缺陷性貧血，病情也有重要區(qū)別，純合子患者有重臨床癥狀，雜合子患者臨床癥狀輕，治療也不同。地中海貧血患者在幼兒時(shí)就會(huì)表現(xiàn)出一些臨床癥狀，在疾病診斷時(shí)要詢問(wèn)患者的病史、家族史、再配合一系列的檢查等才能明確病因。
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