肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良有什么危害 肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良三大危害詳述
肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性肌肉疾病，主要危害包括進(jìn)行性肌無(wú)力、關(guān)節(jié)攣縮和心肺功能受損。肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良的危害主要有肌力持續(xù)下降、活動(dòng)能力受限、呼吸功能障礙、心臟傳導(dǎo)異常、脊柱側(cè)彎等。
1、肌力持續(xù)下降
肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良會(huì)導(dǎo)致四肢近端肌群進(jìn)行性萎縮，患者表現(xiàn)為爬樓梯困難、蹲起費(fèi)力等。隨著病情進(jìn)展，可能出現(xiàn)穿衣、梳頭等日常活動(dòng)障礙。肌力下降與肌纖維被脂肪組織替代有關(guān)，這種病理改變不可逆轉(zhuǎn)。
2、活動(dòng)能力受限
肌肉無(wú)力可導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍減小，常見(jiàn)髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)攣縮。長(zhǎng)期活動(dòng)減少可能繼發(fā)骨質(zhì)疏松，增加骨折風(fēng)險(xiǎn)。部分患者后期需要借助輪椅移動(dòng)，喪失獨(dú)立行走能力。
3、呼吸功能障礙
累及呼吸肌時(shí)可出現(xiàn)夜間低通氣綜合征，表現(xiàn)為晨起頭痛、白天嗜睡。嚴(yán)重者需要無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。呼吸肌無(wú)力還會(huì)導(dǎo)致排痰困難，增加肺部感染概率。
4、心臟傳導(dǎo)異常
部分亞型會(huì)累及心肌，表現(xiàn)為心律失常或擴(kuò)張型心肌病。常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)緩、房室傳導(dǎo)阻滯等，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心源性猝死。定期心電圖和心臟超聲檢查十分必要。
5、脊柱側(cè)彎
軀干肌肉力量不平衡會(huì)導(dǎo)致脊柱畸形，多在青春期快速進(jìn)展。嚴(yán)重脊柱側(cè)彎可能壓迫心肺，影響呼吸功能。早期佩戴矯形支具可以延緩畸形發(fā)展。
肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良患者需要定期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，包括水療、關(guān)節(jié)活動(dòng)度練習(xí)等物理治療。飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，維持合理體重。建議每半年進(jìn)行肺功能檢測(cè)和心臟評(píng)估，出現(xiàn)呼吸困難或心悸癥狀及時(shí)就醫(yī)。對(duì)于關(guān)節(jié)攣縮嚴(yán)重的患者，可考慮矯形手術(shù)改善功能。建立多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)有助于全面管理疾病進(jìn)展。
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