先天性肺動靜脈瘺臨床癥狀有哪些
先天性肺動靜脈瘺的臨床癥狀主要表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指、咯血及神經(jīng)系統(tǒng)異常。癥狀嚴(yán)重程度與瘺管大小、數(shù)量及分流血量密切相關(guān)。
1、呼吸困難：
活動后氣促是最常見早期表現(xiàn)，由于肺動脈血液未經(jīng)肺泡氧合直接匯入肺靜脈，導(dǎo)致血氧飽和度降低。患者初期僅在劇烈運(yùn)動時出現(xiàn)癥狀，隨著病情進(jìn)展可發(fā)展為靜息狀態(tài)呼吸困難。
2、發(fā)紺：
皮膚黏膜青紫是特征性表現(xiàn)，多見于口唇、甲床等末梢部位。由于右向左分流使動脈血氧分壓下降，當(dāng)血氧飽和度低于85%時出現(xiàn)肉眼可見的發(fā)紺，常伴有代償性紅細(xì)胞增多。
3、杵狀指：
長期慢性缺氧導(dǎo)致指端軟組織增生，表現(xiàn)為手指或足趾末端膨大呈鼓槌狀。該體征多出現(xiàn)在病程超過6個月的患者中，兒童患者可能出現(xiàn)指甲彎曲度增大等早期改變。
4、咯血：
約30%患者會發(fā)生不同程度的咯血，主要因瘺管血管壁薄弱破裂所致。少量咯血表現(xiàn)為痰中帶血絲，大量咯血可能引起窒息，需警惕血管畸形破裂導(dǎo)致的致死性大咯血。
5、神經(jīng)系統(tǒng)異常：
反常栓塞引起的腦缺血表現(xiàn)包括頭痛、眩暈甚至偏癱，源于靜脈系統(tǒng)血栓通過右向左分流進(jìn)入體循環(huán)。部分患者可能出現(xiàn)腦膿腫等嚴(yán)重并發(fā)癥，多見于合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥者。
確診患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和高壓環(huán)境，建議進(jìn)行低強(qiáng)度有氧訓(xùn)練如散步、太極拳，飲食需增加富含鐵元素的食物如動物肝臟、菠菜以改善貧血。日常監(jiān)測血氧飽和度變化，出現(xiàn)頭痛加重或新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需立即就診。合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥者需定期篩查消化道及腦部血管畸形。
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