陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥有哪些并發(fā)癥
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥可能引發(fā)血栓形成、腎功能損害、肺動脈高壓、骨髓衰竭、感染風(fēng)險增加等并發(fā)癥。
1、血栓形成：
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者血液中補體異常激活導(dǎo)致紅細胞膜破壞，釋放促凝物質(zhì)，易在靜脈系統(tǒng)形成血栓。常見部位包括肝靜脈、門靜脈和腦靜脈竇，可能表現(xiàn)為腹痛、頭痛或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。抗凝治療需在監(jiān)測下進行，必要時需介入取栓。
2、腎功能損害：
游離血紅蛋白經(jīng)腎臟排泄時沉積于腎小管，造成慢性腎小管間質(zhì)損傷。患者可出現(xiàn)夜尿增多、尿比重下降等腎小管功能異常表現(xiàn)，嚴重者進展至慢性腎臟病。定期監(jiān)測尿微量蛋白及腎小球濾過率至關(guān)重要，必要時需腎臟替代治療。
3、肺動脈高壓：
長期溶血導(dǎo)致血管內(nèi)皮功能障礙，一氧化氮生物利用度下降，引發(fā)肺血管重構(gòu)。患者活動后氣促進行性加重，右心導(dǎo)管檢查可確診。靶向藥物如內(nèi)皮素受體拮抗劑可能改善預(yù)后，但需密切監(jiān)測肝功能。
4、骨髓衰竭：
造血干細胞克隆性病變可能進展為骨髓增生異常綜合征或急性白血病。表現(xiàn)為全血細胞減少加重，外周血出現(xiàn)幼稚細胞。骨髓穿刺活檢可明確診斷，異基因造血干細胞移植是潛在治愈手段。
5、感染風(fēng)險：
補體激活消耗調(diào)理素，脾功能亢進致抗體產(chǎn)生減少，患者易發(fā)生肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌等莢膜細菌感染。疫苗接種覆蓋肺炎球菌、腦膜炎球菌及流感嗜血桿菌尤為重要，發(fā)熱時需及時經(jīng)驗性抗感染治療。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者需保持每日2000毫升以上飲水量促進血紅蛋白排泄，避免劇烈運動誘發(fā)溶血，飲食注意補充葉酸及鐵劑但需監(jiān)測鐵過載。建議每3個月復(fù)查血常規(guī)、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)及乳酸脫氫酶，出現(xiàn)新發(fā)頭痛、胸痛或持續(xù)發(fā)熱應(yīng)立即就醫(yī)。夜間睡眠時可抬高床頭減少血紅蛋白尿發(fā)作，所有牙科操作前需預(yù)防性使用抗生素。
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