先天性肛門(mén)直腸畸形的外科治療原則是什么
先天性肛門(mén)直腸畸形需根據(jù)畸形類(lèi)型選擇個(gè)體化手術(shù)方案，治療原則主要包括重建解剖結(jié)構(gòu)、恢復(fù)排便功能、預(yù)防并發(fā)癥、分期手術(shù)干預(yù)及長(zhǎng)期隨訪管理。
1、重建解剖結(jié)構(gòu)：
手術(shù)首要目標(biāo)是恢復(fù)肛門(mén)直腸的正常解剖位置，對(duì)高位畸形需經(jīng)腹會(huì)陰聯(lián)合手術(shù)重建直腸通道，中低位畸形可通過(guò)會(huì)陰入路完成肛門(mén)成形術(shù)。術(shù)中需精準(zhǔn)分離直腸盲端與周?chē)M織，避免損傷盆底神經(jīng)和尿道。
2、恢復(fù)排便功能：
術(shù)后需建立具有收縮和感覺(jué)功能的肛門(mén)括約肌復(fù)合體，對(duì)合并骶骨發(fā)育不良者可能需同期行臀大肌移植。術(shù)后早期開(kāi)展肛門(mén)擴(kuò)張訓(xùn)練，配合生物反饋治療改善直腸感覺(jué)功能。
3、預(yù)防并發(fā)癥：
重點(diǎn)防范術(shù)后肛門(mén)狹窄、直腸黏膜脫垂及瘺管復(fù)發(fā)。術(shù)中需保證吻合口血供，采用可吸收縫線(xiàn)分層縫合。對(duì)合并泌尿系瘺者需先行結(jié)腸造瘺，6個(gè)月后再行根治手術(shù)。
4、分期手術(shù)干預(yù)：
復(fù)雜畸形常需分期治療，新生兒期先行結(jié)腸造瘺解除腸梗阻，待患兒體重達(dá)8-10公斤時(shí)實(shí)施根治術(shù)。極低位瘺管可考慮一期肛門(mén)成形術(shù)，但需嚴(yán)格評(píng)估括約肌發(fā)育狀況。
5、長(zhǎng)期隨訪管理：
術(shù)后需持續(xù)監(jiān)測(cè)排便功能至青春期，每3-6個(gè)月評(píng)估肛門(mén)指診和直腸肛管測(cè)壓結(jié)果。對(duì)排便失禁患兒需進(jìn)行腸道管理訓(xùn)練，嚴(yán)重功能障礙者成年后可考慮人工肛門(mén)手術(shù)。
術(shù)后護(hù)理需注重肛門(mén)清潔消毒，使用凡士林紗布保護(hù)創(chuàng)面。飲食上逐步過(guò)渡至富含膳食纖維的輔食，避免牛奶等易致便秘食物。康復(fù)期每日進(jìn)行肛門(mén)收縮鍛煉，定期復(fù)查超聲評(píng)估肛門(mén)括約肌厚度。家長(zhǎng)應(yīng)記錄患兒排便日記，發(fā)現(xiàn)排便困難或污糞及時(shí)復(fù)診。學(xué)齡期兒童需關(guān)注心理疏導(dǎo)，減少因排便異常導(dǎo)致的自卑情緒。
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