慢性粒細(xì)胞白血病急變期是什么意思

慢性粒細(xì)胞白血病急變期是指慢性粒細(xì)胞白血病病情急劇惡化,出現(xiàn)原始細(xì)胞比例顯著增高的危險(xiǎn)階段。急變期可能由基因突變加速、治療不規(guī)范、免疫功能失衡、骨髓微環(huán)境改變、繼發(fā)感染等因素引起,臨床表現(xiàn)為貧血加重、出血傾向、脾臟迅速增大、發(fā)熱不退、髓外浸潤(rùn)等癥狀。
BCR-ABL融合基因獲得額外突變?nèi)鏣315I,導(dǎo)致酪氨酸激酶抑制劑耐藥,原始細(xì)胞不受控制增殖。需通過(guò)二代測(cè)序檢測(cè)突變類(lèi)型,更換三代靶向藥物或聯(lián)合化療。
未規(guī)律服用靶向藥物或自行減量,使白血病克隆獲得進(jìn)化機(jī)會(huì)。治療需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑,定期監(jiān)測(cè)融合基因定量,出現(xiàn)耐藥時(shí)及時(shí)調(diào)整方案。
機(jī)體免疫監(jiān)視功能下降,無(wú)法清除惡性克隆。可考慮異基因造血干細(xì)胞移植重建免疫系統(tǒng),或嘗試免疫調(diào)節(jié)劑聯(lián)合治療。
骨髓基質(zhì)細(xì)胞分泌異常細(xì)胞因子,支持白血病干細(xì)胞存活。針對(duì)微環(huán)境的治療策略包括低甲基化藥物、血管生成抑制劑等。
反復(fù)感染激活炎癥通路,加速疾病進(jìn)展。需加強(qiáng)支持治療,預(yù)防性使用抗生素,維持血紅蛋白和血小板在安全水平。
急變期患者應(yīng)保持高蛋白飲食如魚(yú)肉、豆制品,適量補(bǔ)充富含鐵元素的動(dòng)物肝臟和深色蔬菜。避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防出血,可進(jìn)行散步、太極等低強(qiáng)度活動(dòng)。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,每周監(jiān)測(cè)血常規(guī),出現(xiàn)發(fā)熱或皮下瘀斑立即就醫(yī)。維持居住環(huán)境清潔,接觸人群時(shí)佩戴口罩,減少感染風(fēng)險(xiǎn)。心理上需正視疾病變化,通過(guò)正念訓(xùn)練緩解焦慮,家屬應(yīng)參與全程護(hù)理決策。
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