原發(fā)性骨髓纖維化是指什么
關(guān)鍵詞：#骨髓
原發(fā)性骨髓纖維化是一種骨髓增生性腫瘤，特征為骨髓纖維組織異常增生導(dǎo)致造血功能衰竭，可能進(jìn)展為急性白血病。病因涉及基因突變、骨髓微環(huán)境異常及炎癥因子激活，治療需根據(jù)風(fēng)險(xiǎn)分層選擇藥物、輸血支持或造血干細(xì)胞移植。
1.遺傳因素
約50%-60%患者存在JAK2、CALR或MPL基因突變，導(dǎo)致造血干細(xì)胞異常增殖。JAK2V617F突變最常見，可通過血液基因檢測(cè)確診。家族性病例罕見，但建議直系親屬定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)。
2.環(huán)境因素
長期接觸苯類化學(xué)物質(zhì)（如汽油、油漆）及電離輻射可能誘發(fā)疾病。石油化工從業(yè)者需做好防護(hù)，每年進(jìn)行職業(yè)病體檢。吸煙會(huì)加速纖維化進(jìn)程，確診后應(yīng)立即戒煙。
3.病理機(jī)制
骨髓中巨核細(xì)胞過度釋放TGF-β等細(xì)胞因子，刺激成纖維細(xì)胞沉積膠原纖維。早期表現(xiàn)為脾臟代償性造血腫大，晚期出現(xiàn)骨髓硬化。確診需結(jié)合骨髓活檢顯示網(wǎng)狀纖維染色MF-2/3級(jí)改變。
4.治療方式
-藥物治療：蘆可替尼（JAK抑制劑）改善脾腫大，干擾素-α延緩纖維化，沙利度胺調(diào)節(jié)免疫。需定期監(jiān)測(cè)血藥濃度。
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