唇、腭裂的預(yù)防和治療

博禾醫(yī)生
唇、腭裂是口腔頜面最常見(jiàn)的先天性畸形。唇、腭裂也是學(xué)術(shù)領(lǐng)域普遍關(guān)注的先天性疾病之一。據(jù)統(tǒng)計(jì),上世紀(jì)60年代我國(guó)發(fā)病率為0.1%。1986年全國(guó)29個(gè)省、市、自治區(qū)120萬(wàn)新生兒報(bào)告發(fā)病率為0.18%,2265例。發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。因此,唇、腭裂是目前中國(guó)整形外科、頜面外科及相關(guān)科研部門(mén)面臨的艱巨防治任務(wù)。也是全社會(huì)共同關(guān)心、構(gòu)筑和諧社會(huì)的重要問(wèn)題。浙江省人民醫(yī)院整形外科朱保
一、唇、腭裂發(fā)病原因的研究:
(1)遺傳因素:
唇、腭裂是一種先天性疾病,有一定的遺傳因素。丹麥哥本哈根大學(xué)的麥迪生先生在1942年首次確定唇、腭裂中的遺傳因素,初步揭示了遺傳因素在唇、腭裂病因?qū)W中的作用。目前的研究已提出了不同的遺傳模式、包括外顯率降低的單基因模式、多基因模式和兩者不同結(jié)合模式。多位點(diǎn)及寡基因模式也被提出,但仍沒(méi)有一種模式能解釋其家族聚集現(xiàn)象。唇、腭裂分為唇例伴或不伴腭裂和單純性腭裂。遺傳學(xué)和人體胚胎學(xué)認(rèn)為唇例伴、腭裂和單純腭裂的發(fā)病機(jī)制不同,可以分別討論唇例伴、腭裂和單純腭裂。此外,唇腭裂可分為非綜合征和綜合征。非綜合征是指不伴隨其他系統(tǒng)器官畸形,綜合征型內(nèi)唇裂、唇裂合并腭裂或單純腭裂的總稱,具有復(fù)雜的遺傳特征,大部分不符合孟德?tīng)栠z傳模式。
(1、1)非綜合征型唇腭裂相關(guān)基因
非綜合征型唇腭裂可分為非綜合征型唇裂伴、腭裂伴、單純腭裂伴。學(xué)術(shù)界對(duì)不伴腭裂的研究很多,但報(bào)道的結(jié)果不太一致。
(1、2)綜合征唇腭裂相關(guān)基因
綜合征多達(dá)300種符合孟德?tīng)柗▌t的疾病。很多研究明確了可能涉及綜合征性唇腭裂的基因。
目前代表性和研究較多的有以下幾種。干擾素調(diào)節(jié)因子6基因突變、外胚層發(fā)育不良、TBX22基因突變等。
(2)環(huán)境因素:
任何生物在胚胎發(fā)育過(guò)程中,保持各種特征的遺傳因素都很重要,但提供胚胎生長(zhǎng)的環(huán)境(母體)也很重要。環(huán)境不正常也可以產(chǎn)生不正常的胎兒。
(2、1)孕婦印象學(xué)表示,中國(guó)漢代初期(約公元前2世紀(jì))劉安寫(xiě)的淮南子書(shū)中有懷兔子缺唇的說(shuō)法。隋巢元方(公元610年)寫(xiě)的諸病源候論這本書(shū)上寫(xiě)著人生嘴唇不足,像兔唇一樣缺少,世云在女性懷孕時(shí)看到兔子和兔肉。歐洲19世紀(jì)以前的醫(yī)師對(duì)于唇例和其他先天性畸形的發(fā)生,也有類似的看法。他們認(rèn)為,一個(gè)孕婦在懷孕時(shí),如果見(jiàn)到一只野兔或一個(gè)跛腳人,則野兔或跛腳人的形象即可像照相一樣印在胚胎上,以致胎兒出生時(shí)即有兔唇或畸形腳。這個(gè)學(xué)說(shuō)是不正確的。
(2、2)應(yīng)激學(xué)中,唇腭裂患兒的畸形與母親懷孕初期的某種罕見(jiàn)的震驚、恐懼和悲傷密切相關(guān),即應(yīng)激學(xué)。孕婦在妊娠初期的短時(shí)間或長(zhǎng)時(shí)間過(guò)度緊張,不可能直接作用于胚胎,但會(huì)影響孕婦的身體,改變血液化學(xué),間接改變胎兒的身體。
(2、3)內(nèi)分泌失調(diào):腎上腺皮質(zhì)激素過(guò)多的作用可產(chǎn)生先天性腭裂畸形。
(2、4)病毒感染:在妊娠前3個(gè)月內(nèi)患有風(fēng)疹的婦女,她生出的嬰兒大多數(shù)患有面部先天性畸形。
(2、5)營(yíng)養(yǎng)不足:維生素不足會(huì)導(dǎo)致胚胎生長(zhǎng)畸形。
(2、6)缺氧癥:生活在缺氧的環(huán)境中,畸形的發(fā)生率大幅度提高。
(2、7)藥物和化學(xué)物質(zhì)中毒:接觸農(nóng)藥和化學(xué)藥物是唇腭裂流行病學(xué)調(diào)查的主要原因之一。
(2、8)年齡和分娩過(guò)多:生殖功能的減退和生殖器官的衰退使胎兒先天性畸形。
(2、9)婦科疾病:患子宮內(nèi)膜炎、子宮肌瘤時(shí)出生的胎兒有先天性畸形。
(2、10)物理?yè)p傷:輻射可引起先天性畸形。
其他原因還包括免疫反應(yīng)、羊膜粘連和機(jī)械原因。等等。等等。
(2)唇腭裂的發(fā)病機(jī)制
1、唇部和腭部的形成
(1、1)唇部的形成:人類胚胎發(fā)育第3周,其前腸前端出現(xiàn)口腔。此時(shí)的口腔是未來(lái)口腔和鼻腔的基礎(chǔ),因此胚胎學(xué)被稱為原始口。原始口與前腸之間有口咽膜的薄膜。
當(dāng)胚胎發(fā)育到第四周時(shí),原始口非常大,呈多角形。這個(gè)多角形口腔的外周有5個(gè)突起:一個(gè)是鼻額突出,位于上方正中的兩個(gè)是上腭突出,位于上方兩側(cè)的另外兩個(gè)是下額突出,占據(jù)下方的全部。
兩個(gè)下額突然形成,一部分在中線相互連接,然后完全連接。兩個(gè)下額相互連接后,形成下唇、下頜骨和舌頭的前2M3部。
鼻額突出形成不久,即下端分為一個(gè)鼻中突出和兩個(gè)鼻側(cè)突出。鼻中突和兩個(gè)鼻側(cè)突之間有凹陷,稱為鼻凹。鼻凹從第四周開(kāi)始深化,之后變成鼻孔。鼻側(cè)突與上頜突之間有一溝,稱為鼻眼溝,將來(lái)形成鼻淚管。
當(dāng)胚胎發(fā)育到第六周時(shí),鼻中突的下端又分為兩個(gè)小球狀突起,稱為小球突起。
鼻額突出成長(zhǎng),向下分為兩個(gè)小突出時(shí),上頜突出也成長(zhǎng),向中線伸展。上頜突向中線伸展時(shí),首先將眼眶與口腔隔離,然后將鼻側(cè)突向下生長(zhǎng)的道路隔離。
胚胎發(fā)育到第7周,上頜突出上鼻側(cè)的中線與球連接,鼻孔底部和上唇全部形成。此外,兩個(gè)小球突也在中線連接,形成鼻小柱、唇人中和前頜。
(1、2)腭部的形成:球突和上頜突,在口外形成外鼻和上唇時(shí),也向口內(nèi)發(fā)展。小球突入口內(nèi),由前向后生長(zhǎng),形成前頜鼻中隔。上頜突出口內(nèi),從牙槽頂向中線生長(zhǎng),形成左右腭突。但是,這里有四點(diǎn)需要注意:
①此時(shí)的鼻中隔和腭突仍然是一些纖細(xì)的結(jié)構(gòu),它們還沒(méi)有連接到中線。
②鼻中隔系與舌背直接接觸。
③腭突系以垂直的形式粘在舌頭兩側(cè)。
④整個(gè)情況仍與鼻腔貫通。
當(dāng)胚胎發(fā)育到第8周時(shí),兩側(cè)腭突迅速由其垂直形式改為水平形式。之后,在第8.5周左右,與前頜迅速連接,形成了完整的牙槽隆。
當(dāng)胚胎發(fā)育到第9周時(shí),兩側(cè)腭突,先在中線連接,然后在上方與鼻中隔連接形成完整的硬腭。從那以后,口腔和鼻腔完全分離。
當(dāng)胚胎發(fā)育到12周時(shí),構(gòu)成軟腭的兩個(gè)突起,也在中線連接,形成完整的軟腭。到目前為止,口腔與鼻咽腔完全分離。
2、發(fā)病機(jī)制
(2、1)唇裂的形成:一般所謂唇裂是指比較常見(jiàn)的上唇單裂和雙側(cè)裂,但實(shí)際上唇裂包括比較少見(jiàn)的下唇正中裂、口角裂、面斜裂和上唇正中裂。
{2、1、1}下唇正中裂 胚胎原始口腔下方的兩個(gè)下頜突在很早的時(shí)期(約在第3~4周)即在中線相連,形成以后的下唇、下頜骨和舌前2M3部。
{2、1、2}口角裂(面橫裂) 下頜突與上頜突在很早的時(shí)期即在口腔兩側(cè)相連,形成口角和頰。在此時(shí)期,兩個(gè)突若在一側(cè)或兩側(cè),有一部分或全部未曾相連,則胎兒出生時(shí)即有一側(cè)或兩側(cè)的各種程度的口角裂。又稱面橫裂。
{2、1、3}面斜裂 上頜突與鼻額突在很早的時(shí)期即在面部?jī)蓚?cè)相連,形成鼻側(cè)部和面頰部。在此時(shí)期,兩個(gè)突起若在面部一側(cè)或兩側(cè),有一部分未曾相連,則胎兒出生時(shí)即有一側(cè)或兩側(cè)的各種程度的面斜裂。
{2、1、4}單側(cè)或雙側(cè)唇裂上頜突與球突在第7周連接上唇兩側(cè),形成上唇和牙槽突。在這個(gè)時(shí)期,如果兩個(gè)突出在一側(cè)或兩側(cè),一部分或全部沒(méi)有連接,胎兒出生時(shí)有一側(cè)或兩側(cè)的各種程度的唇裂和相應(yīng)的牙槽突出。
{2、1、5}上唇正中裂兩個(gè)小球在與上頜突相連的同時(shí)或稍早,彼此也在中線相連,形成鼻小柱、唇人中和額頭。在這個(gè)時(shí)期,如果兩個(gè)突出在一側(cè)或兩側(cè),一部分或全部沒(méi)有連接,胎兒出生時(shí)一側(cè)或兩側(cè)各種程度的上唇正中裂開(kāi)。與之相對(duì)應(yīng)的額頭和牙槽頂部缺陷。
(2、2)腭裂的形成
{2、2、1}單側(cè)或雙側(cè)腭裂口腔內(nèi)的2個(gè)腭突在第8.5周從垂直位置變?yōu)樗轿恢茫?周在中線相互連接,與上鼻中隔連接,形成完整的硬腭。上一期第8.5周,兩個(gè)腭突在一側(cè)或兩側(cè),一部分或全部不垂直變?yōu)樗轿恢脮r(shí),如果該側(cè)或該部位的腭突沒(méi)有立即連接的條件,胎兒出生時(shí)有一側(cè)或兩側(cè)各種程度的腭裂。
{2、2}軟腭裂硬腭形成后,構(gòu)成軟腭和懸垂的兩個(gè)突起在第12周在咽部中線連接,形成完整的軟腭和懸垂。在此時(shí)期,咽部的這兩個(gè)突起若有一部分或全部未曾相連則胎兒出生之時(shí)即有各種程度的軟腭裂。
二、唇腭裂的治療
有關(guān)唇腭裂的治療已有1600多年的歷史。舉世公認(rèn),唇裂修復(fù)術(shù)的鼻祖是中國(guó)晉代(公元316年)的一位名醫(yī)。傳統(tǒng)唇腭裂治療模式為單一手術(shù)。歷經(jīng)千余年的歷史時(shí)間,盡管手術(shù)方法不斷改進(jìn)和完善,但理想功能恢復(fù),特別是語(yǔ)音功能恢復(fù)、手術(shù)對(duì)頜面生長(zhǎng)發(fā)育的影響、心理健康和社會(huì)行為等問(wèn)題仍然是至今未能圓滿解決的主要難題。
唇腭裂治療的現(xiàn)代概念,已不是單純的手術(shù)修復(fù),而是形成了恢復(fù)正常解剖生理功能的,包括矯形、外科、正畸、語(yǔ)音的立體治療模式,即唇腭裂序列治療。
所謂唇腭裂序列治療,就是從患者出生到長(zhǎng)大成人,隨著生長(zhǎng)發(fā)育的每一階段,治療其相應(yīng)的形態(tài)、生理、心理缺陷。也就是說(shuō),在治療的最佳時(shí)期,采取最佳方法,取得最佳結(jié)果,形式程序化治療方案。
三、預(yù)防:
1、保持良好的心情迎接新的生命。
2、懷孕前3個(gè)月服用葉酸可明顯降低唇腭裂風(fēng)險(xiǎn)。
3、定期的圍產(chǎn)期檢查可以提前發(fā)現(xiàn)唇腭裂畸形。
4、準(zhǔn)父母應(yīng)盡快排除不良生活習(xí)慣,如吸煙、酗酒等。的雙曲馀弦值。的雙曲馀弦值。
四、我院承擔(dān)的唇腭裂免費(fèi)治療慈善項(xiàng)目
幫扶貧困戶是中華民族的美德,我們也一直在做。現(xiàn)有三個(gè)慈善項(xiàng)目尚在開(kāi)展。
1、 微笑列車:
適合人群:全國(guó)各地患者,憑戶口所在地的貧困證明,首次唇腭裂治療。年齡40周歲以下。
2、千里馬基金:
適合人群:浙江省藥患者、18歲以下低保戶需要當(dāng)?shù)剞r(nóng)委和浙江省青年基金會(huì)審查、批準(zhǔn)。
3、 天使計(jì)劃:浙江省藉患者,年齡不限,需經(jīng)省影視頻道和福利彩票中心審核。
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