肌萎縮性側(cè)索硬化有何臨床表現(xiàn)
肌萎縮性側(cè)索硬化（ALS）的臨床表現(xiàn)主要包括肌肉無(wú)力、肌肉萎縮、肌束震顫、構(gòu)音障礙和吞咽困難。癥狀通常從肢體遠(yuǎn)端開(kāi)始，逐漸向近端發(fā)展，最終累及呼吸肌。
1、肌肉無(wú)力：
早期表現(xiàn)為單側(cè)手部或足部無(wú)力，如握力下降、行走拖步。隨著病情進(jìn)展，無(wú)力范圍擴(kuò)大至對(duì)側(cè)肢體及軀干，患者可能出現(xiàn)抬臂困難、站立不穩(wěn)。無(wú)力癥狀由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性導(dǎo)致，肌肉失去神經(jīng)支配后功能逐漸喪失。
2、肌肉萎縮：
常見(jiàn)于手部小魚(yú)際肌、骨間肌及前臂肌肉，表現(xiàn)為局部肌肉體積縮小、輪廓凹陷。萎縮區(qū)域常伴有肌張力減低，與肌無(wú)力同步發(fā)展。肌肉活檢可見(jiàn)肌纖維變細(xì)和結(jié)締組織增生等失神經(jīng)性改變。
3、肌束震顫：
患者可觀察到皮膚下肌肉不自主跳動(dòng)，尤以舌肌、四肢肌肉明顯。此為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性過(guò)程中，殘存神經(jīng)纖維異常放電所致。肌電圖檢查可發(fā)現(xiàn)自發(fā)電位和纖顫電位等特征性改變。
4、構(gòu)音障礙：
延髓受累時(shí)出現(xiàn)發(fā)音含糊、鼻音加重，后期發(fā)展為完全性失語(yǔ)。由于舌肌、咽喉肌無(wú)力，患者常伴流涎和飲水嗆咳。言語(yǔ)評(píng)估顯示構(gòu)音器官協(xié)調(diào)性下降，語(yǔ)音清晰度進(jìn)行性惡化。
5、吞咽困難：
晚期因咽喉肌麻痹導(dǎo)致固體食物難以咽下，需依賴鼻飼或胃造瘺。吞咽造影可見(jiàn)食團(tuán)滯留、誤吸等現(xiàn)象。約85%患者最終需要營(yíng)養(yǎng)支持治療，誤吸性肺炎是常見(jiàn)并發(fā)癥。
患者需保持均衡營(yíng)養(yǎng)攝入，優(yōu)先選擇軟食或糊狀食物以減少嗆咳風(fēng)險(xiǎn)。適度進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練可延緩關(guān)節(jié)攣縮，使用輔助呼吸設(shè)備改善通氣功能。建議定期隨訪神經(jīng)科，監(jiān)測(cè)肺功能和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。居家環(huán)境應(yīng)移除地毯等障礙物，浴室加裝防滑墊預(yù)防跌倒。心理支持對(duì)改善患者生活質(zhì)量具有重要意義，可參與病友互助團(tuán)體緩解焦慮情緒。
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