膽紅素腦病的臨床癥狀有哪些

博禾醫(yī)生
膽紅素腦病的臨床癥狀主要包括嗜睡、肌張力異常、驚厥、角弓反張及聽力損傷。該病按病程可分為急性期、恢復(fù)期和后遺癥期,不同階段表現(xiàn)存在差異。
早期特征為新生兒出現(xiàn)異常睡眠狀態(tài),表現(xiàn)為喚醒困難、反應(yīng)遲鈍。這與未結(jié)合膽紅素透過血腦屏障抑制腦細胞能量代謝有關(guān),需立即監(jiān)測血清膽紅素水平,光療是主要干預(yù)手段。
進展期可見肌張力先降低后增高,典型表現(xiàn)為四肢僵硬或松軟交替出現(xiàn)。基底神經(jīng)節(jié)受損導(dǎo)致運動調(diào)節(jié)功能障礙,此時需進行換血治療并配合神經(jīng)保護藥物。
中重度患者會出現(xiàn)肢體抽搐、眼球震顫等癲癇樣發(fā)作。未結(jié)合膽紅素沉積在腦干核團引發(fā)異常放電,需使用苯巴比妥等抗驚厥藥物控制癥狀。
特征性表現(xiàn)為頭頸后仰、軀干過度伸展呈弓形。提示病變累及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),屬于病情危重征象,需在重癥監(jiān)護下進行雙重血漿置換等強化治療。
后遺癥期常見高頻聽力喪失或耳聾。膽紅素毒性損傷耳蝸毛細胞導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾,需通過腦干聽覺誘發(fā)電位篩查并早期進行聽覺康復(fù)訓(xùn)練。
預(yù)防膽紅素腦病需加強新生兒黃疸監(jiān)測,出生后72小時內(nèi)每8小時測定經(jīng)皮膽紅素值。母乳喂養(yǎng)者需保證每日8-12次哺乳頻率促進膽紅素排泄,出現(xiàn)皮膚黃染進展迅速時應(yīng)暫停母乳并補充配方奶。孕婦妊娠期需篩查血型抗體,Rh陰性母親分娩后72小時內(nèi)需注射免疫球蛋白。康復(fù)期患兒應(yīng)定期進行神經(jīng)發(fā)育評估,開展音樂刺激療法和運動功能訓(xùn)練,補充二十二碳六烯酸等神經(jīng)營養(yǎng)素有助于神經(jīng)修復(fù)。
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