全身型幼年類風濕關節(jié)炎臨床表現？
全身型幼年類風濕關節(jié)炎的臨床表現主要包括發(fā)熱、皮疹、關節(jié)癥狀、肝脾淋巴結腫大及漿膜炎。該病屬于幼年特發(fā)性關節(jié)炎中最嚴重的亞型，典型特征為全身多系統受累。
1、發(fā)熱：
患兒可出現持續(xù)性或間歇性高熱，體溫常超過39℃，每日波動幅度較大。發(fā)熱多呈弛張熱型，伴隨寒戰(zhàn)但無感染證據。發(fā)熱期間患兒精神狀態(tài)相對良好，與體溫升高程度不成比例，此現象稱為"熱毒分離"。
2、皮疹：
特征性表現為淡紅色斑丘疹，直徑約2-5毫米，多分布于軀干和四肢近端。皮疹具有游走性特點，可隨體溫變化而短暫出現或消失。皮疹壓之褪色，通常無瘙癢感，組織病理檢查可見真皮層血管周圍炎性細胞浸潤。
3、關節(jié)癥狀：
關節(jié)炎可表現為單關節(jié)或多關節(jié)受累，常見于膝關節(jié)、腕關節(jié)和踝關節(jié)。急性期關節(jié)腫脹明顯伴活動受限，慢性期可能發(fā)展為關節(jié)畸形。部分患兒早期僅有關節(jié)痛而無明顯腫脹，易被誤診為生長痛。
4、肝脾淋巴結腫大：
約半數患兒出現肝臟和脾臟輕度至中度腫大，肝功能檢查可見轉氨酶升高。淺表淋巴結腫大以頸部、腋窩和腹股溝區(qū)多見，淋巴結質地柔軟、活動度好，無壓痛。腫大程度與疾病活動度相關。
5、漿膜炎：
部分重癥患兒可發(fā)生心包炎、胸膜炎或腹膜炎。心包積液量少時僅表現為胸痛，大量積液可能導致心包填塞。胸膜炎常見胸痛和呼吸困難，聽診可聞及胸膜摩擦音。漿膜腔積液檢查呈滲出性改變。
患兒日常需保持適度關節(jié)活動，避免劇烈運動加重關節(jié)損傷。飲食應保證充足優(yōu)質蛋白質和鈣質攝入，如魚類、豆制品和乳制品，有助于維持肌肉骨骼健康。急性發(fā)熱期建議臥床休息，保持皮膚清潔干燥。定期監(jiān)測生長發(fā)育指標，及時補充鐵劑預防貧血。心理疏導對改善患兒治療依從性尤為重要，家長應學習疾病管理知識，避免過度保護影響患兒社會功能發(fā)展。
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