中樞性尿崩癥的臨床表現(xiàn)有哪些

博禾醫(yī)生
中樞性尿崩癥的臨床表現(xiàn)主要包括多尿、煩渴、低比重尿、脫水及電解質(zhì)紊亂。該疾病由下丘腦或垂體病變導(dǎo)致抗利尿激素分泌不足引起。
患者24小時尿量可達4-20升,排尿頻率顯著增加,夜間需多次起夜。尿量增多與抗利尿激素缺乏直接相關(guān),腎臟無法有效濃縮尿液,導(dǎo)致大量低滲尿排出。這種多尿癥狀具有持續(xù)性,不受飲水量的明顯影響。
由于大量水分丟失,患者會出現(xiàn)難以忍受的口渴感,每日飲水量常與尿量相當(dāng)。口渴機制是機體對血容量不足的代償反應(yīng),患者偏好冷飲,飲水后口渴可暫時緩解但很快復(fù)發(fā)。部分患者會出現(xiàn)強迫性飲水行為。
尿液比重持續(xù)低于1.005,尿滲透壓常低于200mOsm/kg。實驗室檢查顯示尿液呈無色透明狀,尿鈉濃度降低。這種低滲尿是中樞性尿崩癥的典型特征,可與腎性尿崩癥進行鑒別。
嚴(yán)重病例可能出現(xiàn)皮膚彈性減退、黏膜干燥、眼窩凹陷等脫水體征。嬰幼兒可表現(xiàn)為前囟凹陷、哭鬧不安。長期未治療者可出現(xiàn)體重下降、乏力等慢性脫水表現(xiàn),嚴(yán)重時可能引發(fā)低血容量性休克。
常見高鈉血癥伴血滲透壓升高,血清鈉可超過150mmol/L。患者可能出現(xiàn)嗜睡、煩躁、肌痙攣等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。兒童患者可能出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩,長期電解質(zhì)失衡可導(dǎo)致腎功能損害。
中樞性尿崩癥患者需保持規(guī)律飲水,避免攝入高鹽或高蛋白飲食加重腎臟負擔(dān)。建議隨身攜帶水壺隨時補水,外出時注意識別廁所位置。睡眠環(huán)境可備置保溫瓶減少夜間起床次數(shù)。日常監(jiān)測體重變化及尿量記錄,出現(xiàn)嚴(yán)重脫水癥狀需立即就醫(yī)。運動時注意補充含電解質(zhì)飲料,高溫環(huán)境下需增加補液量。兒童患者家長需特別關(guān)注其在校期間的飲水及排尿情況。
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