如何治療常染色體顯性遺傳性多囊腎
常染色體顯性遺傳性多囊腎可通過控制血壓、延緩腎功能惡化、囊腫減壓手術(shù)、腎臟替代治療及對(duì)癥支持等方式治療。該病主要由PKD1或PKD2基因突變引起，典型表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟多發(fā)囊腫、高血壓及腎功能進(jìn)行性下降。
1、控制血壓：
血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素受體拮抗劑為一線降壓藥物，如貝那普利、氯沙坦等。嚴(yán)格控制血壓在130/80毫米汞柱以下可顯著延緩腎功能惡化。血壓監(jiān)測需每周至少兩次，合并蛋白尿時(shí)需優(yōu)先選用具有腎臟保護(hù)作用的降壓藥。
2、延緩腎功能惡化：
限制每日蛋白質(zhì)攝入量為0.8克/公斤體重，避免腎毒性藥物如非甾體抗炎藥。維持水電解質(zhì)平衡，糾正代謝性酸中毒。定期監(jiān)測血肌酐和估算腎小球?yàn)V過率，當(dāng)腎小球?yàn)V過率低于60毫升/分鐘時(shí)需啟動(dòng)慢性腎臟病管理方案。
3、囊腫減壓手術(shù)：
針對(duì)巨大囊腫壓迫引起的頑固性疼痛或尿路梗阻，可采用腹腔鏡下囊腫去頂減壓術(shù)。對(duì)于合并肝囊腫者可同期行肝囊腫開窗術(shù)。手術(shù)需嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，術(shù)后需密切監(jiān)測腎功能變化。
4、腎臟替代治療：
終末期腎病患者需根據(jù)情況選擇血液透析、腹膜透析或腎移植。腎移植前需評(píng)估多囊肝嚴(yán)重程度，移植后5年存活率可達(dá)80%以上。透析時(shí)機(jī)建議腎小球?yàn)V過率降至10-15毫升/分鐘時(shí)開始。
5、對(duì)癥支持治療：
針對(duì)血尿患者使用止血藥物，合并尿路感染時(shí)根據(jù)藥敏結(jié)果選用抗生素。疼痛管理首選對(duì)乙酰氨基酚，中重度疼痛可短期使用弱阿片類藥物。定期篩查顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，合并肝囊腫者需監(jiān)測肝功能。
患者需保持每日飲水量2000-3000毫升，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止囊腫破裂。低鹽低脂飲食，控制體重指數(shù)在18.5-24之間。戒煙限酒，每年進(jìn)行眼科檢查排除視網(wǎng)膜血管異常。育齡期患者需進(jìn)行遺傳咨詢，孕期需加強(qiáng)血壓和腎功能監(jiān)測。建立規(guī)律的隨訪計(jì)劃，每3-6個(gè)月評(píng)估疾病進(jìn)展情況。
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