肉芽腫性多血管炎的臨床表現(xiàn)
肉芽腫性多血管炎是一種以血管炎癥和肉芽腫形成為特征的自身免疫性疾病，典型表現(xiàn)包括呼吸道癥狀、腎臟損害及全身多系統(tǒng)受累。早期識別癥狀對及時治療至關(guān)重要，主要臨床表現(xiàn)為鼻竇炎、肺部結(jié)節(jié)、血尿及神經(jīng)病變。
1. 呼吸道癥狀
約90%患者首發(fā)癥狀為上呼吸道受累。鼻竇炎表現(xiàn)為鼻塞、膿性分泌物和鼻出血，可能伴隨鼻中隔穿孔。肺部病變常見咳嗽、咯血和呼吸困難，胸部CT可見多發(fā)結(jié)節(jié)或空洞。部分患者出現(xiàn)聲門下狹窄導(dǎo)致聲音嘶啞。
2. 腎臟損害
75%患者會出現(xiàn)急進(jìn)性腎小球腎炎，表現(xiàn)為顯微鏡下血尿、蛋白尿和腎功能急劇惡化。尿液檢查可見紅細(xì)胞管型，血清肌酐可在數(shù)周內(nèi)快速升高。若不及時干預(yù)，可能發(fā)展為終末期腎病。
3. 全身多系統(tǒng)表現(xiàn)
眼部病變包括鞏膜炎和眼眶假瘤，可能導(dǎo)致視力喪失。神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎，出現(xiàn)手足麻木或肌力下降。皮膚改變有紫癜、潰瘍和皮下結(jié)節(jié)。約30%患者伴有關(guān)節(jié)痛和發(fā)熱等全身癥狀。
4. 診斷與鑒別
典型三聯(lián)征包括上呼吸道、肺和腎臟病變。實驗室檢查顯示ANCA陽性（PR3-ANCA為主）、ESR和CRP升高。需與顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎及感染性疾病鑒別。組織活檢顯示壞死性血管炎和肉芽腫性炎癥可確診。
5. 治療原則
糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺是誘導(dǎo)緩解的基礎(chǔ)方案，重癥患者需甲強(qiáng)龍沖擊治療。維持期推薦利妥昔單抗或硫唑嘌呤，療程至少18個月。血漿置換適用于嚴(yán)重肺出血或腎衰竭患者。生物制劑如美羅華對難治性病例有效。
肉芽腫性多血管炎需要風(fēng)濕免疫科、腎內(nèi)科和呼吸科多學(xué)科協(xié)作管理。確診后應(yīng)立即開始免疫抑制治療，延遲干預(yù)可能導(dǎo)致不可逆器官損傷。患者需定期監(jiān)測尿常規(guī)、肺功能和ANCA滴度，長期隨訪中注意預(yù)防感染和藥物副作用。早期規(guī)范治療可使5年生存率達(dá)80%以上。
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