先天性心臟病合并重度肺動脈高壓可通過靶向藥物治療、介入封堵手術、心肺聯合移植三種方式治療。重度肺動脈高壓可能與肺血管重構、心臟分流異常等因素有關，通常表現為呼吸困難、活動耐力下降等癥狀。

1、靶向藥物治療

波生坦片、安立生坦片等內皮素受體拮抗劑可改善肺血管阻力，需配合華法林鈉片抗凝。此類藥物適用于無法手術的患者，需定期監(jiān)測肝功能。使用期間可能出現頭痛、水腫等不良反應，禁止妊娠期使用。

2、介入封堵手術

經導管房間隔缺損封堵術或動脈導管未閉封堵術可糾正心臟分流。術后需預防感染性心內膜炎，限制劇烈運動3-6個月。手術禁忌證包括艾森曼格綜合征等終末期病變，需通過右心導管評估手術指征。

3、心肺聯合移植

終末期患者可考慮移植治療，需終身服用環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑。移植后需預防巨細胞病毒感染，定期進行心功能評估。供體匹配困難且術后排斥風險高，五年生存率有限。

患者應每日監(jiān)測血氧飽和度，保持低鹽飲食并控制每日飲水量。避免高原旅行及航空飛行，預防呼吸道感染。建議每3個月復查心臟超聲和六分鐘步行試驗，根據心功能分級調整運動強度。出現咯血或暈厥需立即就醫(yī)。