易被誤診為肝硬化的疾病主要有肝豆?fàn)詈俗冃浴⒉技泳C合征、血色病、原發(fā)性膽汁性膽管炎、肝淀粉樣變性、肝小靜脈閉塞癥六種。
肝豆?fàn)詈俗冃允且环N銅代謝障礙性疾病,早期可表現(xiàn)為肝功能異常和肝臟腫大,與肝硬化癥狀相似。該病常伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如肢體震顫、言語障礙,可通過血清銅藍(lán)蛋白檢測和基因診斷鑒別。治療需終身使用銅螯合劑如青霉胺。
布加綜合征因肝靜脈流出道阻塞導(dǎo)致門靜脈高壓,臨床表現(xiàn)與肝硬化高度重疊。患者多有腹水、肝脾腫大,但肝功能損害相對較輕。超聲檢查可見肝靜脈狹窄或閉塞,血管造影是確診金標(biāo)準(zhǔn)。介入治療或手術(shù)分流可改善癥狀。
血色病由鐵代謝異常引起鐵過度沉積,晚期可出現(xiàn)肝纖維化。典型表現(xiàn)為皮膚色素沉著、糖尿病和肝功能異常,血清鐵蛋白顯著升高。肝活檢顯示鐵沉積量增加,需與酒精性肝硬化鑒別。治療主要采用放血和鐵螯合劑。
該病以中小膽管進(jìn)行性破壞為特征,早期僅表現(xiàn)為堿性磷酸酶升高,進(jìn)展期出現(xiàn)黃疸、瘙癢等癥狀。抗線粒體抗體陽性具有診斷價(jià)值,肝活檢可見膽管損傷。熊去氧膽酸是基礎(chǔ)治療藥物,晚期需肝移植。
淀粉樣物質(zhì)在肝臟沉積導(dǎo)致器官腫大和功能障礙,臨床表現(xiàn)類似肝硬化。常合并腎臟、心臟等多系統(tǒng)損害,剛果紅染色陽性可確診。治療需針對原發(fā)疾病如多發(fā)性骨髓瘤進(jìn)行化療,預(yù)后較差。
常見于造血移植后或服用含吡咯烷生物堿草藥者,表現(xiàn)為突發(fā)腹水、肝區(qū)疼痛。影像學(xué)可見肝靜脈分支狹窄,肝活檢顯示中央靜脈纖維性閉塞。早期使用抗凝治療有效,重癥需考慮肝移植。
對于疑似肝硬化但病因不明的患者,建議完善血清銅鐵代謝檢查、自身抗體檢測、影像學(xué)評估及必要時(shí)的肝穿刺活檢。日常生活中需避免飲酒、慎用肝毒性藥物,保持低鹽低脂飲食。定期監(jiān)測肝功能、腹部超聲和甲胎蛋白水平,出現(xiàn)進(jìn)行性黃疸或意識障礙需立即就醫(yī)。適度有氧運(yùn)動如散步、太極拳有助于改善肝臟微循環(huán),但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動導(dǎo)致食管靜脈曲張破裂出血。