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2024-04-22 06:01 49人閱讀
骨髓瘤的血液指標(biāo)異常主要包括血紅蛋白降低、血鈣升高、血清肌酐升高、M蛋白陽(yáng)性及β2微球蛋白升高等。這些指標(biāo)變化與骨髓瘤的腫瘤負(fù)荷、腎功能損害及骨質(zhì)破壞程度密切相關(guān)。
1、血紅蛋白降低:
骨髓瘤患者常見(jiàn)正細(xì)胞正色素性貧血,血紅蛋白常低于100g/L。腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)骨髓導(dǎo)致造血功能受抑,同時(shí)腎功能不全引起的促紅細(xì)胞生成素減少也是重要原因。輕度貧血可通過(guò)營(yíng)養(yǎng)支持改善,重度需輸血或促紅細(xì)胞生成素治療。
2、血鈣升高:
約30%患者出現(xiàn)高鈣血癥(血清鈣>2.75mmol/L),與骨質(zhì)破壞釋放鈣離子相關(guān)。臨床表現(xiàn)為多尿、便秘甚至意識(shí)障礙。需水化利尿聯(lián)合降鈣治療,嚴(yán)重者需使用雙膦酸鹽類(lèi)藥物抑制骨吸收。
3、血清肌酐升高:
50%患者診斷時(shí)已存在腎功能損害,肌酐>176μmol/L提示中重度損傷。M蛋白沉積腎小管、高鈣血癥及脫水是主要誘因。需限制蛋白質(zhì)攝入,避免腎毒性藥物,必要時(shí)進(jìn)行血漿置換。
4、M蛋白陽(yáng)性:
血清蛋白電泳可見(jiàn)單克隆免疫球蛋白條帶,IgG型占60%,IgA型占20%。M蛋白濃度與腫瘤負(fù)荷正相關(guān),可作為療效監(jiān)測(cè)指標(biāo)。異常免疫球蛋白可能導(dǎo)致高粘滯血癥,需定期監(jiān)測(cè)血液流變學(xué)。
5、β2微球蛋白升高:
血清β2微球蛋白>3.5mg/L提示疾病進(jìn)展,是國(guó)際分期系統(tǒng)的重要參數(shù)。該指標(biāo)反映腫瘤增殖活性及腎功能狀態(tài),治療有效時(shí)顯著下降。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)有助于評(píng)估預(yù)后和調(diào)整治療方案。
骨髓瘤患者需保持每日2000ml以上飲水量預(yù)防腎功能惡化,建議低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食(如雞蛋清、魚(yú)肉),避免高鈣食物如乳制品。適度進(jìn)行抗阻運(yùn)動(dòng)預(yù)防骨質(zhì)疏松,但需避免劇烈活動(dòng)以防病理性骨折。定期復(fù)查血常規(guī)、腎功能及免疫固定電泳,出現(xiàn)骨痛加重或尿液泡沫增多應(yīng)及時(shí)就診。治療期間注意口腔清潔和疫苗接種,減少感染風(fēng)險(xiǎn)。
肝移植術(shù)后慢性排異的確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)評(píng)估及病理活檢綜合判斷。主要依據(jù)包括肝功能持續(xù)異常、特異性抗體檢測(cè)、超聲或CT顯示膽管病變、肝臟血管造影異常以及肝穿刺活檢組織學(xué)特征。
1、肝功能異常:
慢性排異早期表現(xiàn)為堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶持續(xù)升高,伴隨膽紅素漸進(jìn)性增高。移植后6個(gè)月以上出現(xiàn)無(wú)法用其他原因解釋的膽汁淤積型肝功能損害,需高度警惕。這類(lèi)異常通常對(duì)常規(guī)免疫抑制方案調(diào)整反應(yīng)不佳。
2、抗體檢測(cè):
供體特異性抗體檢測(cè)是重要輔助手段,通過(guò)流式細(xì)胞術(shù)或檢測(cè)HLA抗體。DSA陽(yáng)性結(jié)合臨床征象可提高診斷準(zhǔn)確性,但需注意抗體水平與排異程度并非絕對(duì)正相關(guān)。
3、影像學(xué)特征:
磁共振膽胰管成像可顯示膽管樹(shù)枯枝樣改變,CT可見(jiàn)肝內(nèi)膽管不規(guī)則狹窄與擴(kuò)張交替。多普勒超聲檢查肝動(dòng)脈阻力指數(shù)升高超過(guò)0.8,門(mén)靜脈血流速降低至15cm/s以下具有提示意義。
4、血管造影異常:
數(shù)字減影血管造影能發(fā)現(xiàn)肝動(dòng)脈分支狹窄或閉塞,表現(xiàn)為"修剪樹(shù)枝"樣改變。肝靜脈楔壓梯度超過(guò)5mmHg提示存在流出道障礙,這些血管病變常與膽管損傷共同構(gòu)成慢性排異的影像學(xué)三聯(lián)征。
5、病理活檢:
經(jīng)頸靜脈肝活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn),典型表現(xiàn)為門(mén)管區(qū)纖維化、膽管上皮萎縮或消失、肝動(dòng)脈分支內(nèi)膜增生。Banff分級(jí)系統(tǒng)中,慢性排異需滿足≥3個(gè)門(mén)管區(qū)出現(xiàn)膽管缺失或動(dòng)脈閉塞性病變。
確診慢性排異后需終身維持個(gè)體化免疫抑制方案,定期監(jiān)測(cè)他克莫司或環(huán)孢素血藥濃度。飲食需嚴(yán)格控制葡萄柚、圣約翰草等影響藥物代謝的食物,每日蛋白質(zhì)攝入量保持1.2-1.5g/kg體重。推薦低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如步行或游泳,每周3-5次,每次30分鐘。術(shù)后2年內(nèi)每3個(gè)月復(fù)查肝功能、抗體譜及肝臟彈性檢測(cè),5年后仍需每年完成全面評(píng)估。出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染、陶土樣大便或難以緩解的瘙癢應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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