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什么是神經(jīng)皮膚綜合征

患者:女,11歲 提問于2020-08-22 18:13

病情描述:
什么是神經(jīng)皮膚綜合征
共1個(gè)回答
郭玫 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
沈陽醫(yī)學(xué)院沈洲醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科
神經(jīng)皮膚綜合征?是一組遺傳性先天發(fā)育異常的疾病。發(fā)病機(jī)制至今尚不清楚,但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與胚胎發(fā)育異常有關(guān)。病理性腦、面部血管瘤是在胚胎早期,中、外胚層發(fā)育異常所致的引流靜脈,此種類型的異常靜脈易引起腦血流量降低、血流淤滯。由于腦缺血而產(chǎn)生腦鈣化、腦萎縮的異常現(xiàn)象。腦面血管病病理改變?yōu)檐浤X膜血管瘤、靜脈內(nèi)皮細(xì)胞增生,病變處腦膜增厚、腦皮質(zhì)萎縮,神經(jīng)元和神經(jīng)纖維減少、膠質(zhì)細(xì)胞增生及鈣質(zhì)沉積。皮膚改變?yōu)槊?xì)血管壁先天性薄弱。
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