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肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)

患者:女,52歲 提問于2019-06-06 21:42

病情描述:
我上周檢查出了肝豆?fàn)詈俗冃圆。味範(fàn)詈俗儾〉呐R床表現(xiàn)有什么?
共2個(gè)回答
馬莉 副主任醫(yī)師 去掛號
寧波市第二人民醫(yī)院 三甲 肝病科
肝豆?fàn)詈俗冃允倾~代謝異常的機(jī)制。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化及角膜色素環(huán)。可累及腦部、腎臟、角膜等,甚至出現(xiàn)精神癥狀、言語困難,全身倦怠、嗜睡、食欲不振、惡心嘔吐、腹部膨脹及重度黃疸,半數(shù)患者在5~10歲內(nèi)出現(xiàn)一過性黃疸、短期谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高或/及輕度腹水,不久迅速恢復(fù)。
李蘊(yùn)銣 主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院 三甲 肝病科
患有肝豆?fàn)詈俗冃詴?huì)有以下這些臨床表現(xiàn):患者會(huì)發(fā)生慢性活動(dòng)性肝炎,少數(shù)患者表現(xiàn)為無癥狀性肝、脾腫大,或轉(zhuǎn)氨酶持續(xù)升高而無任何癥狀。本病患者若未經(jīng)治療,最終都會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害癥狀。情感異常、行為異常、精神分裂癥和認(rèn)知障礙。患者有K-F環(huán)。K-F環(huán)是本病最重要的體征。
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