皮肌炎與多發(fā)性肌炎均屬于特發(fā)性炎癥性肌病,但皮肌炎以皮膚損害和肌無力為特征,多發(fā)性肌炎則主要表現(xiàn)為對稱性近端肌無力而無皮膚病變。
皮肌炎可能與惡性腫瘤、感染或自身免疫異常相關(guān),部分患者血清中可檢出抗Mi-2抗體。多發(fā)性肌炎更多與細(xì)胞免疫介導(dǎo)的肌纖維損傷有關(guān),常合并抗合成酶抗體陽性。兩者均可出現(xiàn)肌酸激酶升高,但皮肌炎更易伴發(fā)間質(zhì)性肺病。
皮肌炎具有特征性皮膚改變,包括向陽疹、戈謝隆征和甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張。多發(fā)性肌炎患者通常無皮疹,但可能出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。皮膚活檢對皮肌炎診斷有重要價值,而多發(fā)性肌炎需依賴肌電圖和肌肉MRI評估。
兩者均累及近端肌群,但皮肌炎肌無力進(jìn)展更快且可能伴隨肌痛。多發(fā)性肌炎肌力下降更隱匿,肌萎縮程度更顯著。肌活檢中皮肌炎可見束周萎縮,多發(fā)性肌炎則以CD8+T細(xì)胞浸潤為主。
皮肌炎患者需定期篩查惡性腫瘤,尤其是卵巢癌和肺癌。多發(fā)性肌炎更易合并其他結(jié)締組織病,如干燥綜合征。兩者均可導(dǎo)致吞咽困難,但皮肌炎更易發(fā)生吸入性肺炎。
皮肌炎需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和他克莫司軟膏控制皮膚癥狀,多發(fā)性肌炎以甲潑尼龍和硫唑嘌呤為主。重癥患者均可使用靜脈免疫球蛋白,但皮肌炎對羥氯喹反應(yīng)更好??祻?fù)訓(xùn)練需根據(jù)肌力分級個體化設(shè)計。
患者應(yīng)避免日曬加重皮損,保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入維持肌肉功能。定期監(jiān)測肺功能和肌酶指標(biāo),合并吞咽困難時需調(diào)整食物質(zhì)地。建議在風(fēng)濕免疫科指導(dǎo)下制定長期隨訪計劃,警惕藥物相關(guān)骨質(zhì)疏松和感染風(fēng)險。
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