（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進行處理）

摘要：煙霧病主要表現(xiàn)為腦缺血和顱內(nèi)出血這2類癥狀，患者可能有意識障礙、言語障礙、感覺和認(rèn)知障礙、不自主運動和視力問題。目前沒有任何藥物可以肯定有效地控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病的發(fā)病過程，主要采用手術(shù)治療。7歲女患者手術(shù)以藥物聯(lián)合治療、康復(fù)治療6個月，腦供血情況恢復(fù)，左側(cè)肢體運動功能好轉(zhuǎn)，能獨立行走。

【基本信息】女、7歲

【疾病類型】煙霧病

【就診醫(yī)院】北京大學(xué)人民醫(yī)院（三甲）

【就診時間】2020年3月

【治療方案】手術(shù)輔以藥物聯(lián)合治療、康復(fù)治療

【治療周期】住院治療6個月

【治療效果】腦供血情況恢復(fù)，左側(cè)肢體運動功能好轉(zhuǎn)，能獨立行走

一、初次面診

2020年3月，出門診的第一位患者，女，7歲，因“左側(cè)手腳活動受限”來院就醫(yī)。患者媽媽告訴我孩子從2019年12月開始反復(fù)出現(xiàn)雙腿無力、常常跌倒在地，之后癥狀能很快自行緩解，當(dāng)時去了當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院做了頭部核磁與血管造影檢測，診斷為煙霧病，當(dāng)時醫(yī)生建議擇期手術(shù)治療，需要等床位，期間孩子又出現(xiàn)左側(cè)手腳活動受限的癥狀，所以來咱們醫(yī)院就診。經(jīng)詢問，家屬反映孩子沒有慢性病史，也沒有家族遺傳病史。為進一步診斷病情，將患者收治入院。

二、治療經(jīng)過

患者入院后，我們完善了治療前的相關(guān)檢查，經(jīng)體格檢查：體溫、脈搏、呼吸頻率、血壓均屬正常范圍。心、肺功能無明顯異常。患者意識清晰，說話流暢，吞咽運動正常。左側(cè)手腳活動受限，肌張力偏高。經(jīng)頭部核磁檢查顯示大腦兩側(cè)額葉皮質(zhì)、右側(cè)顳頂枕葉皮質(zhì)層及兩側(cè)側(cè)腦室前腳旁邊有異常信號，根據(jù)患者的基本正常表現(xiàn)，及相應(yīng)的檢查，初步可以診斷為煙霧病。

初步診斷病情后，我們也會診研究了治療方案，還是考慮先采用保守治療，通過用藥改善腦部供血、營養(yǎng)損傷神經(jīng)，癥狀有好轉(zhuǎn)，但患者在第3天出現(xiàn)頭痛癥狀、意識模糊，血管造影顯示雙側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞，有團狀血管生成（如圖）。根據(jù)這一情況，再結(jié)合所有檢查結(jié)果，最終診斷為煙霧病伴右側(cè)額顳頂葉腦梗死。此時需要手術(shù)治療完善了術(shù)前檢查和準(zhǔn)備后，我們于2020年4月為患者做了右側(cè)顳淺動脈血管貼敷術(shù)，整個手術(shù)過程順利，術(shù)后2天患者意識恢復(fù)，語言功能恢復(fù)，但左側(cè)肢體功能依然受限，給予患者輔助營養(yǎng)神經(jīng)的藥物，修復(fù)受損的腦神經(jīng)。術(shù)后2個月查體，患者腦部血管重建良好供血恢復(fù)，但是由于腦梗有遺留左側(cè)胳膊有輕度偏癱，左上肢肌張力4級偏高，左側(cè)下肢肌張力偏低，左腳足下垂內(nèi)翻，走路劃圈樣，日常生活像穿衣服、吃飯都需要家人幫助。為緩解機體功能，術(shù)后給予院內(nèi)康復(fù)治療，包括康復(fù)踏車運動耐力訓(xùn)練、降低肌肉張力的手法牽張訓(xùn)練、平衡儀立位動態(tài)平衡訓(xùn)練、肢體中頻電刺激促進肌肉功能訓(xùn)練。術(shù)后6個月患者出院，叮囑患者2個月后需要來院復(fù)查。

三、治療效果

術(shù)后2天患者意識恢復(fù)，語言功能恢復(fù)。術(shù)后2個月查體，患者腦部血管重建良好供血恢復(fù)。為緩解機體功能，術(shù)后給予院內(nèi)康復(fù)治療。患者經(jīng)過6個月的治療與康復(fù)訓(xùn)練，病情控制的比較穩(wěn)定，能夠清楚流利的說話，意識清醒，未出現(xiàn)頭暈頭痛等癥狀；其次，通過術(shù)后的康復(fù)運動訓(xùn)練，患者左側(cè)上肢肌張力有一定下降，左腿肌張力有所提高，平衡能力也有所提高，走路很少出現(xiàn)摔倒的情況，患者及家屬都比較滿意，之后要做好定期復(fù)查。

四、注意事項

1.患者日常生活中飲食要保證低脂低鹽。

2.生活中家屬還是要多帶患者做些肢體復(fù)建運動，有助于緩解現(xiàn)在遺留的肢體運動障礙，幫助患者盡早回歸社會。

3.生活中患者要注意補充水分，避免機體缺水影響腦部供血，再次誘發(fā)疾病。

4.根據(jù)天氣注意冷暖，注意保暖，適當(dāng)?shù)脑鎏硪挛铮灰鴽觥?/p>

5.對于出現(xiàn)肢體活動障礙、語言障礙的患者應(yīng)積極配合治療和康復(fù)治療。

6.在生活中應(yīng)該避免勞累，不可以經(jīng)常熬夜，注意休息養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。

7.囑患者佩戴眼鏡架較松的眼鏡，防止眼鏡架擠壓顱內(nèi)血管，造成物理性缺血而危及生命。

五、個人感悟

經(jīng)常有人會問我，我家孩子得了煙霧病還能治好嗎？其實通過這個案例就能看出，煙霧病是可以治療的，但是，能否有好的預(yù)后效果，這與每位患者的發(fā)病部位、病程時長、治療是否及時都有著很大的關(guān)系。我的這位患者也是因家長及時發(fā)現(xiàn)的異常癥狀，并立即將其送至醫(yī)院進行正規(guī)治療，沒有延誤最佳的治療時機，后期無論是手術(shù)治療還是康復(fù)訓(xùn)練，無疑家長的配合非常的關(guān)鍵，正因為患者的堅持治療，家長的努力配合，才能有更好的治療效果，患者整體來說恢復(fù)的還是不錯的，由最開始的不能自主行走，不能自己穿衣吃飯，到現(xiàn)在都可以獨立完成。

另外，我們要知道，很多情況下煙霧病發(fā)作沒有明顯的癥狀，很容易被人忽視，比如很多人就會認(rèn)為是普通的頭疼腦熱，遲遲不就醫(yī)，一旦病發(fā)嚴(yán)重可能危及生命，就算救治及時也會留下嚴(yán)重后遺癥。強烈建議大家，一旦身體出現(xiàn)反常現(xiàn)象，不要就自己給自己做醫(yī)生了，務(wù)必及時就醫(yī)，預(yù)防潛在危險因素的出現(xiàn)。