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先天性巨結(jié)腸是怎么產(chǎn)生的

一看字眼我們就知道先天性巨結(jié)腸,肯定是先天性疾病的一種,并且屬于消化道畸形,如果患有這種疾病,初期表現(xiàn)為出現(xiàn)反復便秘腹脹,而且以新生兒較為多見,男孩比較多,那么我們來了解一下先天性巨結(jié)腸是怎么產(chǎn)生的呢?

先天性巨結(jié)腸癥是由于直腸至乙狀結(jié)腸的肌間神經(jīng)叢和粘膜下神經(jīng)叢內(nèi)的神經(jīng)節(jié)細胞完全缺如,所導致的一種較多見的腸道發(fā)育畸形。占消化道畸形的第二位。其發(fā)病率為1/5000,女:男為1:3~5。有家族史報道,巨結(jié)腸癥在臨床表現(xiàn)上分為新生兒型與嬰兒或兒童型,且各自的診斷和處理等不相同。

病因:關(guān)于導致神經(jīng)嵴細胞移行過程發(fā)生停頓的原因,目前尚不清楚,但認為與下列因素有關(guān)。

1.缺血、缺氧因素許多實驗已證實,神經(jīng)系統(tǒng)對缺氧最敏感,腸壁神經(jīng)缺氧1~4h將被損壞。因此任何能引起腸道缺血缺氧的因素都可引起腸壁神經(jīng)的損害:如胎兒腸套疊、腸系膜血管異常等。

2.毒素作用南美洲有一種Chagas病,主要是由于感染了枯西氏椎體鞭毛蟲。而由其產(chǎn)生的毒素造成消化道神經(jīng)節(jié)細胞萎縮變性所致。患者有類似巨結(jié)腸的臨床表現(xiàn)和病理表現(xiàn)。

3.遺傳因素有許多報道已證實,先天性巨結(jié)腸癥有明顯的家族遺傳性。但有單純的遺傳因子尚不能發(fā)病,而必須有環(huán)境因素的作用。其環(huán)境因素如妊娠期感染、腹痛、精神損傷等。因此有人提出本病是遺傳一環(huán)境因素的共同產(chǎn)物,男性發(fā)病率高是因其所需的基因閾值較低的緣故。

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