硬皮病就是皮膚變硬的疾病。從硬皮病的圖片來看,皮膚的改變輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤(rùn)期和萎縮期三個(gè)階段。病變呈對(duì)稱性,病變多由手指逐漸向近端擴(kuò)展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
腫脹期
對(duì)稱性的非凹陷性的無痛性腫脹,皮膚緊張?jiān)龊瘢?a href="http://m.z3x9u9.com/k/pm0juarrkmq14x9.html" target="_blank">皺紋消失,皮色蒼白,手指呈臘腸樣,并向近端發(fā)展,手背腫脹,有時(shí)前臂也有相同的變化。也有少數(shù)由軀干發(fā)病,逐漸向其四周擴(kuò)張的。
浸潤(rùn)期
數(shù)周或數(shù)月之后,皮膚由腫脹期進(jìn)入浸潤(rùn)期。這時(shí)皮膚增厚,變硬,失去彈性,并與深層組織粘連,不能移動(dòng),不能捏起,光亮如同皮革,病變可累及手指、手背、四肢、軀干及面部。面部表現(xiàn)具有特征性的面具樣改變,缺乏表情、皺紋減少,眼瞼活動(dòng)受限;張口困難,盡量張口時(shí)上下唇間最大距離較正常人明顯縮小(小于3.5cm);嘴唇向里 收縮變薄,并以唇為中心出現(xiàn)大量放射狀皺紋,鼻端變小變尖,鼻翼萎縮變軟;面、頸、唇粘膜出現(xiàn)多個(gè)小點(diǎn)狀的毛細(xì)血管擴(kuò)張。發(fā)生于手指,可使手指屈曲活動(dòng)不利。發(fā)生于胸部可有緊束感。
萎縮期
再經(jīng)過5—10年,皮膚損害進(jìn)入萎縮期。這時(shí)皮膚發(fā)緊變得不明顯,甚至有不同程度的變薄、變軟,外表光滑如牛皮紙樣,有時(shí)有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現(xiàn)最早,患處汗毛和毛發(fā)可出現(xiàn)脫落。由于皮膚的萎縮變硬和彈性喪失,再手關(guān)節(jié)處的皮膚很容易在摩擦和碰撞后出現(xiàn)潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期并發(fā)癥,是局部慢性炎癥的結(jié)果,好發(fā)于手指端、肘、膝等容易受傷的部位,表現(xiàn)為大小不等的皮下結(jié)節(jié),或X線下可發(fā)現(xiàn)的較深的小的鈣化結(jié)節(jié)。
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