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什么是嗜鉻細胞瘤

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嗜鉻細胞瘤為起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤,主要分泌兒茶酚胺,根據(jù)腫瘤是來自交感神經(jīng)或副交感神經(jīng)將副神經(jīng)節(jié)瘤分為副交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤(包括化學(xué)感受器瘤、頸動脈體瘤等)及交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤(包括腹膜后、盆腔及縱隔后的副神經(jīng)節(jié)瘤)。某些患者可因長期高血壓致嚴(yán)重的心、腦、腎損害或因突發(fā)嚴(yán)重高血壓而導(dǎo)致危象,危及生命,但如能及時、早期獲得診斷和治療,是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓病。

病因

嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%~0.2%,發(fā)病高峰為20~50歲。嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者占80%~90%,且多為一側(cè)性;腎上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主動脈旁。多良性,惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣,散發(fā)型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關(guān)。

臨床表現(xiàn)

本病的臨床表現(xiàn)個體差異甚大,突然發(fā)生惡性高血壓、心衰或腦出血等。嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外,10%呈惡性,10%為家族性,10%出現(xiàn)于兒童,10%瘤體在雙側(cè),10%為多發(fā)性。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關(guān),表現(xiàn)有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態(tài)、高血糖、多汗。其常見癥狀和體征如下:

1.心血管系統(tǒng)

(1)高血壓為本癥的主要和特征性表現(xiàn),可呈間歇性或持續(xù)性發(fā)作。典型的陣發(fā)性發(fā)作常表現(xiàn)為血壓突然升高,可達200~300/130~180mmHg,伴劇烈頭痛,全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常,心前區(qū)和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、惡心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、復(fù)視,嚴(yán)重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外。

(2)低血壓、休克本病也可發(fā)生低血壓或直立性低血壓,甚至休克或高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。

(3)心臟病變大量兒茶酚胺可致兒茶酚胺性心臟病,可出現(xiàn)心律失常如期前收縮、陣發(fā)性心動過速、心室顫動。部分病例可致心肌退行性變、壞死、炎性改變等心肌損害,而發(fā)生心衰。長期、持續(xù)的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴大和心力衰竭。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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